LINFONODOMEGALIAS PERSISTENTES ASSOCIADAS À DOENÇA RELACIONADA À IGG4: RELATO DE CASO
- 1Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
- 2Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A doença relacionada à IgG4 é uma patologia sistêmica imunomediada ainda pouco reconhecida e relevante entre os diagnósticos diferenciais de adenomegalias na hematologia. É classificada como uma doença do sangue e órgãos hematopoiéticos pelo CID-10, reforçando o papel do hematologista em seu diagnóstico e manejo1. O objetivo do trabalho é relatar um caso clínico de doença relacionada a IgG4 oligossintomática, tendo como principal manifestação clínica a adenomegalia. Relato de caso: Paciente masculino, 25 anos, há 2 anos apresentava adenomegalias cervicais bilaterais (maior à direita), com aumento progressivo, associado a sudorese noturna, sem perda de peso, febre, prurido ou outros sintomas. Negava comorbidades, uso de medicamentos contínuos e tabagismo. Foi admitido na internação hospitalar para investigação do quadro. Na admissão apresentava os seguintes exames laboratoriais: hemoglobina 15,4 g/dL, leucócitos 5560/mm 3 (neutrófilos 3030/mm 3 , eosinófilos 70/mm 3 , linfócitos 2100/mm 3 , monócitos 340/mm 3 ), discreta trombocitose (308,000/mm 3 ), TGO e TGP elevados (79 e 64U/L, respectivamente), provas de coagulação normais, eletrólitos e função renal normais, sorologias (citomegalovírus, toxoplasmose, HTLV, HIV, hepatite B, hepatite C e Epstein Barr) negativas. Apresentava IgG elevada (1638 mg/dL), IgM e IgA normais e eletroforese de proteínas sem pico monoclonal. Ainda na admissão, realizou tomografia computadorizada de tórax, abdome e pescoço que evidenciou adenomegalia cervical, axilar, supraclavicular e torácica, sem linfonodomegalias abdominais. Realizada também ultrassonografia com doppler de bolsa testicular e de tireoide, ambas sem alterações significativas. Pela suspeita de doença linfoproliferativa (história insidiosa e provas inflamatórias/infecciosas negativas), submeteu-se a linfadenectomia cervical à direita dos níveis II e III, tendo biópsia de congelação intraoperatória com áreas de proliferação linfoide atípica. O anatomopatológico revelou hiperplasia linfoide reacional de padrão folicular com transformação progressiva de centro germinativo. A imunohistoquímica mostrou hiperplasia linfoide folicular associada a transformação progressiva do centro germinativo e a numerosos plasmócitos IgG4 positivos (> 100 por campo), sem malignidade. Após alta hospitalar, iniciou acompanhamento hematológico, no qual foi evidenciando uma dosagem de IgG4 sérica de 157mg/dL. Assim, com o diagnóstico de doença relacionada a IgG4, o paciente segue em acompanhamento com hematologista e reumatologista. Discussão: A doença relacionada a IgG4 é compreende diversas manifestações clínicas, podendo acometer inclusive os linfonodos. No caso clínico apresentado, o paciente tinha como única manifestação a adenomegalia cervical. Na literatura, o acometimento dos linfonodos ocorreu em cerca de 30% da população estudada, precedida por sistema hepatobiliar (40,4%) e glândulas salivares (33,7%). Ainda, o acometimento dos linfonodos pode preceder outras manifestações clínicas desta patologia. Conclusão: O caso destaca a importância de se considerar a Doença relacionada a IgG4 como uma hipótese diagnóstica em pacientes que se apresentam com adenomegalias e/ou oligossintomáticos, visto o pouco reconhecimento desta patologia entre os diagnósticos diferenciais de adenomegalias na hematologia. Além disso, o caso reforça a importância do diagnóstico e tratamento precoce para prevenir potenciais complicações e melhorar seu prognóstico.
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AB - Introdução: A doença relacionada à IgG4 é uma patologia sistêmica imunomediada ainda pouco reconhecida e relevante entre os diagnósticos diferenciais de adenomegalias na hematologia. É classificada como uma doença do sangue e órgãos hematopoiéticos pelo CID-10, reforçando o papel do hematologista em seu diagnóstico e manejo1. O objetivo do trabalho é relatar um caso clínico de doença relacionada a IgG4 oligossintomática, tendo como principal manifestação clínica a adenomegalia. Relato de caso: Paciente masculino, 25 anos, há 2 anos apresentava adenomegalias cervicais bilaterais (maior à direita), com aumento progressivo, associado a sudorese noturna, sem perda de peso, febre, prurido ou outros sintomas. Negava comorbidades, uso de medicamentos contínuos e tabagismo. Foi admitido na internação hospitalar para investigação do quadro. Na admissão apresentava os seguintes exames laboratoriais: hemoglobina 15,4 g/dL, leucócitos 5560/mm 3 (neutrófilos 3030/mm 3 , eosinófilos 70/mm 3 , linfócitos 2100/mm 3 , monócitos 340/mm 3 ), discreta trombocitose (308,000/mm 3 ), TGO e TGP elevados (79 e 64U/L, respectivamente), provas de coagulação normais, eletrólitos e função renal normais, sorologias (citomegalovírus, toxoplasmose, HTLV, HIV, hepatite B, hepatite C e Epstein Barr) negativas. Apresentava IgG elevada (1638 mg/dL), IgM e IgA normais e eletroforese de proteínas sem pico monoclonal. Ainda na admissão, realizou tomografia computadorizada de tórax, abdome e pescoço que evidenciou adenomegalia cervical, axilar, supraclavicular e torácica, sem linfonodomegalias abdominais. Realizada também ultrassonografia com doppler de bolsa testicular e de tireoide, ambas sem alterações significativas. Pela suspeita de doença linfoproliferativa (história insidiosa e provas inflamatórias/infecciosas negativas), submeteu-se a linfadenectomia cervical à direita dos níveis II e III, tendo biópsia de congelação intraoperatória com áreas de proliferação linfoide atípica. O anatomopatológico revelou hiperplasia linfoide reacional de padrão folicular com transformação progressiva de centro germinativo. A imunohistoquímica mostrou hiperplasia linfoide folicular associada a transformação progressiva do centro germinativo e a numerosos plasmócitos IgG4 positivos (> 100 por campo), sem malignidade. Após alta hospitalar, iniciou acompanhamento hematológico, no qual foi evidenciando uma dosagem de IgG4 sérica de 157mg/dL. Assim, com o diagnóstico de doença relacionada a IgG4, o paciente segue em acompanhamento com hematologista e reumatologista. Discussão: A doença relacionada a IgG4 é compreende diversas manifestações clínicas, podendo acometer inclusive os linfonodos. No caso clínico apresentado, o paciente tinha como única manifestação a adenomegalia cervical. Na literatura, o acometimento dos linfonodos ocorreu em cerca de 30% da população estudada, precedida por sistema hepatobiliar (40,4%) e glândulas salivares (33,7%). Ainda, o acometimento dos linfonodos pode preceder outras manifestações clínicas desta patologia. Conclusão: O caso destaca a importância de se considerar a Doença relacionada a IgG4 como uma hipótese diagnóstica em pacientes que se apresentam com adenomegalias e/ou oligossintomáticos, visto o pouco reconhecimento desta patologia entre os diagnósticos diferenciais de adenomegalias na hematologia. Além disso, o caso reforça a importância do diagnóstico e tratamento precoce para prevenir potenciais complicações e melhorar seu prognóstico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -