FENÓTIPO LPA- LIKE EM LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA AGUDA NPM1-MUTADA: RELATO DE CASO
- 1Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, Brasil
Abstract
Introdução: A coagulopatia hemorrágica associada à leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma complicação reconhecida, relacionada principalmente à ativação da coagulação e hiperfibrinólise mediadas pela proteína de fusão PML-RARA. Entretanto, alterações clínico-laboratoriais semelhantes podem ocorrer em leucemias mieloides agudas (LMA) não LPA, especialmente em subtipos com diferenciação monocítica, representando um desafio para o diagnóstico diferencial e terapia adequada para estas doenças. O reconhecimento precoce dessa apresentação é fundamental para instituição de suporte hemostático adequado e evitar terapias específicas da LPA sem indicação com desfechos desfavoráveis. Objetivo: Relatar um caso de LMA NPM1-mutada com componente monocítico apresentando coagulopatia com fenótipo semelhante ao observado na LPA, discutindo aspectos fisiopatológicos e implicações terapêuticas. Relato de caso: Paciente masculino, 60 anos, agricultor, com histórico de exposição ocupacional a agrotóxicos e queima de biomassa, admitido em unidade de terapia intensiva com diagnóstico inicial de leucemia mieloide aguda com diferenciação monocítica. A investigação diagnóstica evidenciou imunofenotipagem de medula óssea demonstrou 85% de blastos CD45+, com expressão de CD33, CD38, CD56, CD64, CD117, HLA-DR e MPO, compatível com LMA com componente monocítico. A avaliação molecular identificou mutação em NPM1, com cariótipo normal (46,XY), e ausência de rearranjo PML-RARA. Ainda que sem evidencia de infecção ativa e manutenção de estabilidade hemodinâmica, opaciente apresentou equimoses espontâneas em pele e em sítios de punção, assim como consumo progressivo de fibrinogênio e prolongamento de testes de coagulação (TTPa e INR), configurando quadro de coagulopatia consumptiva com fenótipo semelhante ao observado na LPA. Discussão: A presença de coagulopatia grave em LMA não LPA é menos frequente, porém descrita principalmente em casos com diferenciação monocítica e elevada atividade inflamatória como em pacientes sépticos. Diferentemente da LPA, em que a hiperfibrinólise associada ao PML-RARA possui papel central, os mecanismos envolvidos na LMA podem incluir expressão aumentada de fator tecidual, ativação endotelial, liberação de citocinas inflamatórias e ativação da coagulação associada ao componente monocítico. A distinção entre LPA verdadeira e coagulopatia tipo LPA em outras LMA possui impacto terapêutico relevante, uma vez que o uso de ácido all-trans retinoico (ATRA) e trióxido de arsênio é indicado exclusivamente na presença do rearranjo PML-RARA. Neste caso, a abordagem foi baseada em suporte hemostático intensivo, com reposição de fibrinogênio, plasma fresco congelado e concentrados de plaquetas, associado ao tratamento da doença de base com início precoce de terapia antileucêmica adequada. Conclusão: A coagulopatia tipo LPA em pacientes com LMA NPM1-mutada e diferenciação monocítica representa uma manifestação rara e potencialmente grave, que exige reconhecimento imediato para diferenciação da LPA clássica. A identificação molecular do subtipo leucêmico permitiu direcionar o tratamento, evitando terapia diferenciadora inadequada e priorizando suporte hemostático para posterior tratamento para doença de base.
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RIS
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -