SOBREVIDA EM PACIENTES DIAGNOSTICADOS COM LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA NO ESTADO DE SÃO PAULO
- 1Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (FMB-UNESP), Botucatu, SP, Brasil
- 2Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (HCFMB-UNESP), Botucatu, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo de Leucemia Mieloide Aguda caracterizada pela proliferação clonal de promielócitos hipergranulares associada à translocação que gera o oncogene PML-RARA. É considerada uma emergência médica, apresentando coagulopatia grave que combina coagulação intravascular disseminada e hiperfibrinólise primária acarretando alto risco de morte precoce. O diagnóstico rápido e o tratamento associado ao uso de ácido trans-retinoico (ATRA), e trióxido de arsênio, contribuem para a melhora do prognóstico, resultando em um aumento da chance de sobrevida. Pela maior incidência na América Latina, o estudo da LPA mostra-se relevante pelo contexto epidemiológico brasileiro e pelo seu caráter patológico emergencial. Objetivos: Estimar a sobrevida de pacientes com LPA no estado de São Paulo, por faixa etária e sexo para identificar padrões populacionais, em busca de melhora nas estratégias de diagnóstico e manejo clínico. Materiais e métodos: Estudo descritivo com dados do Registro Hospitalar de Câncer (RHC-SP), coordenado pela FOSP. Análise feita no software RStudio, incluindo diagnósticos de “LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA” (M-9866/3) entre 2000 e 2025. A sobrevida foi calculada da data do diagnóstico à última informação, considerando “óbito por câncer” como evento. O RHC não discrimina o tipo de câncer causador do óbito, configurando-se como uma limitação do estudo. Para estimar a sobrevida foi utilizada a curva de Kaplan-Meier. Resultados: A amostra contém 773 pacientes diagnosticados com LPA acompanhados por 10 anos. A probabilidade de sobrevida global foi de 75,27% (IC95%: 72,23-78,44) no primeiro ano, seguindo um declínio gradual e constante até 10 anos, 67,51% (IC95%: 63,97-71,25). Analisando por sexo, o feminino apresenta taxa de sobrevida levemente maior no fim do período observado, com 70,72% (IC95%: 66,12-75,63; pvalue: 0,085), em comparação ao masculino, que se encerra em 64,04% (IC95%: 58,75-69,8; p-value: 0,085). Por faixas etárias, o grupo de 0-19 anos apresentou maior taxa de sobrevida, 82,65% (IC95%: 77,71-87,9) no primeiro ano e estabilização até o fim do período, a 79,17% (IC95%: 73,65-85,1). O grupo de menor sobrevida é o de 60 anos ou mais, com 49,37% (IC95%: 39,19-62,19) no primeiro ano e 44,11% (IC95%: 33,86-57,46) ao final. Discussão: Observa-se a relevância da mortalidade precoce na LPA e dos fatores demográficos para o prognóstico do paciente. O achado mais crítico do estudo é a acentuada redução da sobrevida no primeiro ano. A literatura descreve 12% de mortalidade precoce no primeiro mês devido a eventos hemorrágicos e trombóticos graves (Chean et al). A estabilização subsequente reforça que, superados os primeiros meses com suporte e tratamento, o prognóstico a longo prazo é favorável. Sobre a análise etária, os idosos tiveram o pior desfecho devido a comorbidades e menor tolerância aos tratamento. Em relação ao sexo, destaca-se a sobrevida discretamente superior das mulheres, provavelmente associada à diferenças na metabolização do fármaco. Estes dados confirmam a literatura, como em Bidikian et al. Conclusão: Analisando o cenário brasileiro, apesar da LPA demonstrar boa resposta ao tratamento, o tempo de diagnóstico afeta a sobrevida, devido ao caráter agressivo da doença, que afeta principalmente os idosos, devido a maior número de comorbidades, menor reserva funcional e menor tolerância ao tratamento.
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AB - Introdução: A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo de Leucemia Mieloide Aguda caracterizada pela proliferação clonal de promielócitos hipergranulares associada à translocação que gera o oncogene PML-RARA. É considerada uma emergência médica, apresentando coagulopatia grave que combina coagulação intravascular disseminada e hiperfibrinólise primária acarretando alto risco de morte precoce. O diagnóstico rápido e o tratamento associado ao uso de ácido trans-retinoico (ATRA), e trióxido de arsênio, contribuem para a melhora do prognóstico, resultando em um aumento da chance de sobrevida. Pela maior incidência na América Latina, o estudo da LPA mostra-se relevante pelo contexto epidemiológico brasileiro e pelo seu caráter patológico emergencial. Objetivos: Estimar a sobrevida de pacientes com LPA no estado de São Paulo, por faixa etária e sexo para identificar padrões populacionais, em busca de melhora nas estratégias de diagnóstico e manejo clínico. Materiais e métodos: Estudo descritivo com dados do Registro Hospitalar de Câncer (RHC-SP), coordenado pela FOSP. Análise feita no software RStudio, incluindo diagnósticos de “LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA” (M-9866/3) entre 2000 e 2025. A sobrevida foi calculada da data do diagnóstico à última informação, considerando “óbito por câncer” como evento. O RHC não discrimina o tipo de câncer causador do óbito, configurando-se como uma limitação do estudo. Para estimar a sobrevida foi utilizada a curva de Kaplan-Meier. Resultados: A amostra contém 773 pacientes diagnosticados com LPA acompanhados por 10 anos. A probabilidade de sobrevida global foi de 75,27% (IC95%: 72,23-78,44) no primeiro ano, seguindo um declínio gradual e constante até 10 anos, 67,51% (IC95%: 63,97-71,25). Analisando por sexo, o feminino apresenta taxa de sobrevida levemente maior no fim do período observado, com 70,72% (IC95%: 66,12-75,63; pvalue: 0,085), em comparação ao masculino, que se encerra em 64,04% (IC95%: 58,75-69,8; p-value: 0,085). Por faixas etárias, o grupo de 0-19 anos apresentou maior taxa de sobrevida, 82,65% (IC95%: 77,71-87,9) no primeiro ano e estabilização até o fim do período, a 79,17% (IC95%: 73,65-85,1). O grupo de menor sobrevida é o de 60 anos ou mais, com 49,37% (IC95%: 39,19-62,19) no primeiro ano e 44,11% (IC95%: 33,86-57,46) ao final. Discussão: Observa-se a relevância da mortalidade precoce na LPA e dos fatores demográficos para o prognóstico do paciente. O achado mais crítico do estudo é a acentuada redução da sobrevida no primeiro ano. A literatura descreve 12% de mortalidade precoce no primeiro mês devido a eventos hemorrágicos e trombóticos graves (Chean et al). A estabilização subsequente reforça que, superados os primeiros meses com suporte e tratamento, o prognóstico a longo prazo é favorável. Sobre a análise etária, os idosos tiveram o pior desfecho devido a comorbidades e menor tolerância aos tratamento. Em relação ao sexo, destaca-se a sobrevida discretamente superior das mulheres, provavelmente associada à diferenças na metabolização do fármaco. Estes dados confirmam a literatura, como em Bidikian et al. Conclusão: Analisando o cenário brasileiro, apesar da LPA demonstrar boa resposta ao tratamento, o tempo de diagnóstico afeta a sobrevida, devido ao caráter agressivo da doença, que afeta principalmente os idosos, devido a maior número de comorbidades, menor reserva funcional e menor tolerância ao tratamento.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -