ADMINISTRAÇÃO ENTERAL DE TRETINOÍNA EM PACIENTE PEDIÁTRICO CRÍTICO COM LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA
- 1Fundação de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (FHEMOAM), Manaus, AM, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma emergência hematológica caracterizada pelo rearranjo PML-RARA (translocação t(15;17)) na qual o reconhecimento e a instituição precoce do ácido all-trans-retinoico (ATRA) são fundamentais. A variante microgranular pode representar desafio diagnóstico, sobretudo diante de discordância entre achados morfológicos e moleculares. Adicionalmente, a apresentação da tretinoína em cápsulas constitui barreira terapêutica em pacientes impossibilitados de deglutir. Objetivo: Relatar um caso pediátrico de LPA variante microgranular com pesquisa molecular inicialmente negativa para PML-RARA, posteriormente confirmada, associado à utilização de protocolo institucional para administração enteral de tretinoína. Relato do Caso: Paciente masculino, 12 anos, iniciou quadro de petéquias, evoluindo com equimoses, febre, diarreia e gengivorragia. Apresentava anemia (Hb 9,9 g/dL), plaquetopenia grave (13.000/mm³), leucocitose com blastos e alterações da coagulação. O mielograma foi sugestivo de LMA M3 variante microgranular, porém a pesquisa molecular inicial para PML-RARA foi negativa, sendo iniciado protocolo BFM 2004 para LMA. Durante a indução, evoluiu com neutropenia febril, mucosite grau 3, insuficiência renal aguda com necessidade de hemodiálise e insuficiência respiratória secundária a hemorragia pulmonar, necessitando de UTI, ventilação mecânica e drogas vasoativas. Diante da persistência da suspeita clínico-morfológica, nova pesquisa da PML-RARA, realizada com outro primer, confirmou o diagnóstico de LPA. Como o paciente estava impossibilitado de deglutir, foi estabelecido fluxo multiprofissional para preparo de solução enteral de tretinoína conforme Procedimento Operacional Padrão institucional, sob responsabilidade da farmácia oncológica, possibilitando sua administração por sonda nasogástrica. O procedimento empregava água para injeção aquecida para desintegração da cápsula e óleo mineral para obtenção de preparação homogênea destinada à administração enteral. Após o início do ATRA, observou-se recuperação hematológica progressiva, com posterior independência transfusional, retirada da ventilação mecânica e alta hospitalar. O mielograma pós-indução não evidenciou blastos, com neutrófilos de 1.366/mm³ e plaquetas de 121.000/mm³, caracterizando remissão morfológica completa, embora a PML-RARA permanecesse detectável. Conclusão: O caso evidencia a importância de manter a suspeita de LPA diante de forte correlação clínico-morfológica, mesmo com investigação molecular inicialmente negativa, justificando nova avaliação diante de resultados discordantes. Demonstra também o papel da atuação multiprofissional e da farmácia oncológica na superação de barreiras farmacotécnicas, uma vez que o protocolo institucional para preparo enteral da tretinoína possibilitou a administração da terapia-alvo em paciente crítico impossibilitado de utilizar a formulação convencional.
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TI - ADMINISTRAÇÃO ENTERAL DE TRETINOÍNA EM PACIENTE PEDIÁTRICO CRÍTICO COM LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma emergência hematológica caracterizada pelo rearranjo PML-RARA (translocação t(15;17)) na qual o reconhecimento e a instituição precoce do ácido all-trans-retinoico (ATRA) são fundamentais. A variante microgranular pode representar desafio diagnóstico, sobretudo diante de discordância entre achados morfológicos e moleculares. Adicionalmente, a apresentação da tretinoína em cápsulas constitui barreira terapêutica em pacientes impossibilitados de deglutir. Objetivo: Relatar um caso pediátrico de LPA variante microgranular com pesquisa molecular inicialmente negativa para PML-RARA, posteriormente confirmada, associado à utilização de protocolo institucional para administração enteral de tretinoína. Relato do Caso: Paciente masculino, 12 anos, iniciou quadro de petéquias, evoluindo com equimoses, febre, diarreia e gengivorragia. Apresentava anemia (Hb 9,9 g/dL), plaquetopenia grave (13.000/mm³), leucocitose com blastos e alterações da coagulação. O mielograma foi sugestivo de LMA M3 variante microgranular, porém a pesquisa molecular inicial para PML-RARA foi negativa, sendo iniciado protocolo BFM 2004 para LMA. Durante a indução, evoluiu com neutropenia febril, mucosite grau 3, insuficiência renal aguda com necessidade de hemodiálise e insuficiência respiratória secundária a hemorragia pulmonar, necessitando de UTI, ventilação mecânica e drogas vasoativas. Diante da persistência da suspeita clínico-morfológica, nova pesquisa da PML-RARA, realizada com outro primer, confirmou o diagnóstico de LPA. Como o paciente estava impossibilitado de deglutir, foi estabelecido fluxo multiprofissional para preparo de solução enteral de tretinoína conforme Procedimento Operacional Padrão institucional, sob responsabilidade da farmácia oncológica, possibilitando sua administração por sonda nasogástrica. O procedimento empregava água para injeção aquecida para desintegração da cápsula e óleo mineral para obtenção de preparação homogênea destinada à administração enteral. Após o início do ATRA, observou-se recuperação hematológica progressiva, com posterior independência transfusional, retirada da ventilação mecânica e alta hospitalar. O mielograma pós-indução não evidenciou blastos, com neutrófilos de 1.366/mm³ e plaquetas de 121.000/mm³, caracterizando remissão morfológica completa, embora a PML-RARA permanecesse detectável. Conclusão: O caso evidencia a importância de manter a suspeita de LPA diante de forte correlação clínico-morfológica, mesmo com investigação molecular inicialmente negativa, justificando nova avaliação diante de resultados discordantes. Demonstra também o papel da atuação multiprofissional e da farmácia oncológica na superação de barreiras farmacotécnicas, uma vez que o protocolo institucional para preparo enteral da tretinoína possibilitou a administração da terapia-alvo em paciente crítico impossibilitado de utilizar a formulação convencional.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -