SÍNDROME DE EVANS ASSOCIADA AO VÍRUS EPSTEIN-BARR EM ADULTO JOVEM: APRESENTAÇÃO GRAVE COM AUTOANTICORPOS MISTOS ANTI-RH E EVOLUÇÃO PROLONGADA

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  author = {Davi Sousa CEDRO and Davi Inácio Oliveira BRITO and Robson FUDO and Raquel Silva PIAZZAROLLO and Aglaupi Luise Pires RUOCCO and Luiz Gustavo Floresta COSTA and Arthur Henrique De Freitas FORNO and Ana Caroline Reis DOS SANTOS and Hermom Silvestre RIBEIRO and Patricia Oliveira da Cunha TERRA},
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TY  - JOUR
TI  - SÍNDROME DE EVANS ASSOCIADA AO VÍRUS EPSTEIN-BARR EM ADULTO JOVEM: APRESENTAÇÃO GRAVE COM AUTOANTICORPOS MISTOS ANTI-RH E EVOLUÇÃO PROLONGADA
AU  - Davi Sousa CEDRO
AU  - Davi Inácio Oliveira BRITO
AU  - Robson FUDO
AU  - Raquel Silva PIAZZAROLLO
AU  - Aglaupi Luise Pires RUOCCO
AU  - Luiz Gustavo Floresta COSTA
AU  - Arthur Henrique De Freitas FORNO
AU  - Ana Caroline Reis DOS SANTOS
AU  - Hermom Silvestre RIBEIRO
AU  - Patricia Oliveira da Cunha TERRA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108527
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108527
AB  - Introdução: A Síndrome de Evans (SE), caracterizada pela associação de anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune, pode ser primária ou secundária a infecções, doenças autoimunes ou linfoproliferativas. A associação com Epstein-Barr virus (EBV) é rara, e a maioria dos relatos descreve crianças ou adultos de meia-idade, com evolução autolimitada e autoanticorpos frios. Apresentações graves em adultos jovens com autoanticorpos mistos específicos e evolução prolongada são excepcionais. Objetivos: Relatar caso de Síndrome de Evans associada ao EBV em adulto jovem com apresentação grave, perfil imuno-hematológico incomum e evolução prolongada. Relato do Caso: Paciente masculino, 20 anos, previamente hígido, apresentou quadro de duas semanas de astenia, fadiga, febre vespertina e sudorese noturna. Admitido em fevereiro/2026 com anemia grave (Hb 3,4 g/dL, VCM 178 fL), plaquetopenia (66.000/mm 3 ), reticulocitose (38,7%), hiperbilirrubinemia indireta (6,21 mg/dL), LDH 825 U/L e Coombs direto 4+, configurando Síndrome de Evans. Excluídas outras causas infecciosas relevantes (HIV e hepatites virais), autoimunes (LES) e linfoproliferativas. Sorologia e PCR para EBV positivas. Painel eritrocitário identificou auto-anti-D, auto-anti-C e auto-anti-E, sem evidência de aloanticorpos. Biópsia de medula evidenciou medula hipercelular (95%) com hiperplasia eritroide e alterações displásicas da série eritroide, sem população clonal à imunofenotipagem. Tratado com metilprednisolona, imunoglobulina e prednisona 1 mg/kg/dia, evoluindo com recuperação hematológica (Hb 14,7 g/dL em março). Apesar da recuperação hematológica inicial, persistiram reticulocitose, hiperbilirrubinemia indireta, elevação do LDH e trombocitopenia, indicando atividade hemolítica residual durante o desmame. Em junho, durante redução da corticoterapia, apresentou recaída grave (Hb 4,5 g/dL, LDH 1.996 U/L), com PCR para EBV negativo. Necessitou de nova imunoglobulina, corticoterapia em altas doses e introdução de ciclosporina como agente poupador de corticoide, com recuperação progressiva (Hb 11,5 g/dL, plaquetas 306.000/mm 3 em julho). Discussão: Este caso ilustra uma apresentação incomum de Síndrome de Evans associada ao EBV em adulto jovem imunocompetente, caracterizada por gravidade extrema, perfil raro de autoanticorpos mistos anti-Rh (anti-D/C/E) e evolução prolongada corticodependente. A maioria dos relatos descreve autoanticorpos frios ou inespecíficos, apresentações menos graves e resolução em 4‒6 semanas. A persistência de marcadores de hemólise durante o desmame, mesmo com hemoglobina normalizada, sinalizou atividade da doença e precedeu a recaída grave. A recaída durante o desmame, na ausência de evidência de reativação viral, é compatível com a hipótese de que a infecção inicial pelo EBV tenha atuado como gatilho para uma resposta autoimune sustentada. A necessidade de ciclosporina como agente poupador de corticoide reforça a gravidade e a refratariedade do caso. Conclusão: Este relato amplia o espectro clínico da Síndrome de Evans associada ao EBV ao documentar apresentação grave, perfil incomum de autoanticorpos mistos anti-Rh e evolução prolongada em adulto jovem, reforçando a importância do seguimento clínico e da introdução precoce de estratégias poupadoras de corticosteroides em casos persistentes.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -