DERRAME PLEURAL MIELOMATOSO: RELATO DE UMA RARA MANIFESTAÇÃO EXTRAMEDULAR EM PACIENTE ACOMPANHADA NO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO
- 1Hospital Universitário Pedro Ernesto, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia originada na medula óssea, caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos neoplásicos e produção excessiva de imunoglobulinas. As manifestações extramedulares do MM representam uma forma mais agressiva e rara da doença. O derrame pleural ocorre em 6% dos pacientes com MM, entretanto, quando diretamente relacionado à infiltração mielomatosa da pleura, corresponde a menos de 1% dos casos. O objetivo do artigo é descrever um caso de derrame pleural mielomatoso observado no Hospital Universitário Pedro Ernesto no período de julho a agosto de 2025. Relato de caso: Paciente, 77 anos, sexo feminino, portadora de MM IgA procurou o serviço de emergência com queixa de falta de ar. Ao exame físico, apresentava taquicardia, taquipneia e murmúrio vesicular abolido em hemitórax esquerdo. A radiografia de tórax evidenciou velamento completo de hemitórax esquerdo. Foi realizada toracocentese com saída de 1.300ml de líquido pleural. A citologia oncótica revelou positividade para células malignas. A imunofenotipagem do líquido pleural detectou presença de 45,29% de plasmócitos com perfil mielomatoso, expressando CD38, CD138, CD117, CD56 e cadeia leve kappa, com ausência de cadeia leve Lambda e CD19. Discussão: O derrame pleural é uma manifestação incomum no mieloma múltiplo (MM), ocorrendo em apenas 6% dos pacientes. Na maioria dos casos, sua etiologia está relacionada a causas secundárias, como insuficiência cardíaca, hipoalbuminemia, infecção e síndrome nefrótica. O derrame pleural mielomatoso, decorrente da infiltração direta de plasmócitos na pleura, corresponde a menos de 1% dos casos. A manifestação supracitada é observada mais frequentemente em pacientes do subtipo IgA, que apresenta comportamento mais agressivo, com maior tendência à invasão extra-medular. A fisiopatologia do derrame pleural mielomatoso ainda não é bem esclarecida, podendo estar correlacionada com plasmocitoma extramedular, disseminação de lesão óssea adjacente ou causado por invasão direta de plasmócitos na pleura. Para diagnóstico é necessário um dos critérios: (1) presença de células plasmáticas atípicas no líquido pleural; (2) presença de pico de proteína monoclonal no líquido pleural vista na eletroforese de proteínas; (3) biópsia da pleura. A imunofenotipagem do líquido é essencial para caracterização das células neoplásicas, geralmente expressando CD38, CD138 e cadeias leves Kappa ou lambda; e com ausência de CD19 e CD20. No presente caso houve a presença de 45,29% de plasmócitos anômalos expressando CD38, CD138, CD117, CD56 e cadeia Kappa. Foi negativo para cadeia Lambda e CD19. O tratamento para derrame pleural mielomatoso inclui a drenagem torácica para controle sintomático. A presença dessa manifestação está associada a prognóstico desfavorável, com sobrevida média de 3 a 4 meses. O manejo inclui quimioterapia paliativa e pleurodese em caso de recidiva. No caso apresentado, a pleurodese não foi indicada em razão da expectativa de vida limitada, sendo realizada drenagem pleural para alívio de dispneia. A paciente evoluiu para óbito após 15 dias de internação. Conclusão: As manifestações extramedulares do MM são raras e estão associadas a elevada morbidade. Torna-se fundamental a investigação diagnóstica por meio da histopatologia, imunohistoquímica e citologia em pacientes portadores de MM com manifestações clínicas atípicas, permitindo o reconhecimento precoce dessa apresentação para definição terapêutica.
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia originada na medula óssea, caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos neoplásicos e produção excessiva de imunoglobulinas. As manifestações extramedulares do MM representam uma forma mais agressiva e rara da doença. O derrame pleural ocorre em 6% dos pacientes com MM, entretanto, quando diretamente relacionado à infiltração mielomatosa da pleura, corresponde a menos de 1% dos casos. O objetivo do artigo é descrever um caso de derrame pleural mielomatoso observado no Hospital Universitário Pedro Ernesto no período de julho a agosto de 2025. Relato de caso: Paciente, 77 anos, sexo feminino, portadora de MM IgA procurou o serviço de emergência com queixa de falta de ar. Ao exame físico, apresentava taquicardia, taquipneia e murmúrio vesicular abolido em hemitórax esquerdo. A radiografia de tórax evidenciou velamento completo de hemitórax esquerdo. Foi realizada toracocentese com saída de 1.300ml de líquido pleural. A citologia oncótica revelou positividade para células malignas. A imunofenotipagem do líquido pleural detectou presença de 45,29% de plasmócitos com perfil mielomatoso, expressando CD38, CD138, CD117, CD56 e cadeia leve kappa, com ausência de cadeia leve Lambda e CD19. Discussão: O derrame pleural é uma manifestação incomum no mieloma múltiplo (MM), ocorrendo em apenas 6% dos pacientes. Na maioria dos casos, sua etiologia está relacionada a causas secundárias, como insuficiência cardíaca, hipoalbuminemia, infecção e síndrome nefrótica. O derrame pleural mielomatoso, decorrente da infiltração direta de plasmócitos na pleura, corresponde a menos de 1% dos casos. A manifestação supracitada é observada mais frequentemente em pacientes do subtipo IgA, que apresenta comportamento mais agressivo, com maior tendência à invasão extra-medular. A fisiopatologia do derrame pleural mielomatoso ainda não é bem esclarecida, podendo estar correlacionada com plasmocitoma extramedular, disseminação de lesão óssea adjacente ou causado por invasão direta de plasmócitos na pleura. Para diagnóstico é necessário um dos critérios: (1) presença de células plasmáticas atípicas no líquido pleural; (2) presença de pico de proteína monoclonal no líquido pleural vista na eletroforese de proteínas; (3) biópsia da pleura. A imunofenotipagem do líquido é essencial para caracterização das células neoplásicas, geralmente expressando CD38, CD138 e cadeias leves Kappa ou lambda; e com ausência de CD19 e CD20. No presente caso houve a presença de 45,29% de plasmócitos anômalos expressando CD38, CD138, CD117, CD56 e cadeia Kappa. Foi negativo para cadeia Lambda e CD19. O tratamento para derrame pleural mielomatoso inclui a drenagem torácica para controle sintomático. A presença dessa manifestação está associada a prognóstico desfavorável, com sobrevida média de 3 a 4 meses. O manejo inclui quimioterapia paliativa e pleurodese em caso de recidiva. No caso apresentado, a pleurodese não foi indicada em razão da expectativa de vida limitada, sendo realizada drenagem pleural para alívio de dispneia. A paciente evoluiu para óbito após 15 dias de internação. Conclusão: As manifestações extramedulares do MM são raras e estão associadas a elevada morbidade. Torna-se fundamental a investigação diagnóstica por meio da histopatologia, imunohistoquímica e citologia em pacientes portadores de MM com manifestações clínicas atípicas, permitindo o reconhecimento precoce dessa apresentação para definição terapêutica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -