LINFOMA T GAMA-DELTA ASSOCIADO À LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA – IMPORTÂNCIA DA CITOMETRIA DE FLUXO NO DIAGNÓSTICO: RELATO DE CASO

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  author = {Laiz Camerão BENTO and Elizabeth Xisto SOUTO and Liliana Mitie SUGANUMA OTSUKA and Alexandre Eiji KAYANO and Cesar Ribeiro FILADELFO and Bruna Garcia NOGUEIRA and Elvira Deolinda Rodrigues Pereira VELLOSO and João Carlos De Campos GUERRA and Nydia Strachman BACAL},
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TY  - JOUR
TI  - LINFOMA T GAMA-DELTA ASSOCIADO À LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA – IMPORTÂNCIA DA CITOMETRIA DE FLUXO NO DIAGNÓSTICO: RELATO DE CASO
AU  - Laiz Camerão BENTO
AU  - Elizabeth Xisto SOUTO
AU  - Liliana Mitie SUGANUMA OTSUKA
AU  - Alexandre Eiji KAYANO
AU  - Cesar Ribeiro FILADELFO
AU  - Bruna Garcia NOGUEIRA
AU  - Elvira Deolinda Rodrigues Pereira VELLOSO
AU  - João Carlos De Campos GUERRA
AU  - Nydia Strachman BACAL
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107428
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107428
AB  - Introdução: Os linfomas T gama-delta (LTGD) constituem um grupo raro e heterogêneo de doenças linfoproliferativas, representam 2%–4% dos linfomas T e podem acometer diferentes sítios, incluindo baço, linfonodos, sangue periférico, timo e medula óssea. Apresentamos um caso de LTGD no qual a citometria de fluxo foi definidora para o diagnóstico. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 81 anos, internada com pancitopenia e febre, infecção urinária por E. coli , tratada com cefepime com boa resposta. Ausência de perda ponderal, sudorese noturna ou outros episódios febris. Sem linfonodomegalias, hepatoesplenomegalia ou lesões cutâneas. Tomografia computadorizada (TC): ausência de linfonodomegalias ou hepatoesplenomegalia. Hb 8,4 g/dL; leucócitos 400/mm³; plaquetas 16.000/mm³; ferritina 1.650 ng/mL; TP 62,8%; INR 1,33; TTPa 1,54 (razão); PCR 175,6 mg/L; AST 218 U/L; ALT 66 U/L; bilirrubina direta 0,61 mg/dL; bilirrubina indireta 0,46 mg/dL; DHL 2.088 U/L; fibrinogênio 0,64 g/L; triglicérides 344 mg/dL. Mielograma: presença de 34,8% de células linfoides anômalas de médio a grande porte, cromatina delicada, núcleos redondos a indentados, citoplasma intensamente basofílico, grânulos azurófilos evidentes, vacuolizações e “blebs” citoplasmáticos. Aumento da atividade macrofágica com frequentes figuras de hemofagocitose. Imunofenotipagem por citometria de fluxo (ICF) do sangue periférico: Ausência de população linfoide T, B ou NK anômala. ICF da medula óssea: 15,5% de células T gama-delta anômalas que expressam CD3, CD7, CD8, CD38, TCRγδ, CD45 forte e não expressam CD2, CD4, CD5, CD16, CD56, CD57, TRBC1, TRBC2. Resultado: Sugestivo de neoplasia de células linfoides T maduras gama/delta. Cariótipo: 47,XX,+1,dic(1;5)(p13;p15), +7,t(10;14)(q24;q32), del(16)(q12-13)[5]/46,XX[15]. Hemophagocytic Syndrome Score 212 pontos. Após esta avaliação clínica e laboratorial foi concluída a impressão diagnóstica de Linfoma T gama/delta (LTGD) associado à Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH). Paciente evoluiu com rebaixamento de nível de consciência, desconforto respiratório e IOT/VM. Em de TC de crânio: hematoma subdural agudo laminar bilateral. Iniciado tratamento para HLH, com Dexametasona 10mg/m² e IVIG 1g/kg/dia por 2 dias. Evoluiu com anúria, necessidade de hemodiálise, choque hemodinâmico, porém com resposta hematológica: Hb 10,8 g/dL; VCM 81,6 fL; leucócitos 5.350/mm³; neutrófilos 4.387/mm³; plaquetas 18.000/mm³; atividade de protrombina 103%; INR 0,98; razão do TTPa 0,99. Paciente evouiu a óbito antes do início de etoposide para tratamento do HLH. Discussão e conclusão: O diagnóstico do LTGD é desafiador em razão da variabilidade de sua apresentação clínica e da sobreposição com outras doenças linfoproliferativas e inflamatórias. No caso apresentado, a hipótese de linfoma não foi inicialmente considerada, pois a paciente não apresentava sintomas B, linfonodomegalias, organomegalias ou acometimento cutâneo. Nesse contexto, a identificação, na medula óssea, de uma população anômala de células T gama-delta foi determinante para o diagnóstico, posteriormente corroborado pelas alterações citogenéticas clonais. A associação entre LTGD e HLH tem sido relatada na literatura e está relacionada a prognóstico muito desfavorável e elevada mortalidade. Este caso ressalta a importância da integração dos achados clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e citogenéticos para a elucidação diagnóstica de uma neoplasia rara e de difícil reconhecimento.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -