TROMBOCITOPENIA IMUNE COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE HEPATITE AUTOIMUNE: RELATO DE CASO

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  author = {Thiago De Oliveira Rangel ALONSO and Letícia Borges de Mattos Bittencourt VENTURA and Flávia Marques ROMANO and Maressa Pereira PESSANHA and Fernando Gomes de JESUS and Nathalia FORTINS and André CASTANHEIRA and Mario Castro ALVAREZ and Pedro Nunes BARBOSA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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TY  - JOUR
TI  - TROMBOCITOPENIA IMUNE COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE HEPATITE AUTOIMUNE: RELATO DE CASO
AU  - Thiago De Oliveira Rangel ALONSO
AU  - Letícia Borges de Mattos Bittencourt VENTURA
AU  - Flávia Marques ROMANO
AU  - Maressa Pereira PESSANHA
AU  - Fernando Gomes de JESUS
AU  - Nathalia FORTINS
AU  - André CASTANHEIRA
AU  - Mario Castro ALVAREZ
AU  - Pedro Nunes BARBOSA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108071
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108071
AB  - Introdução: A trombocitopenia imune secundária corresponde a uma causa menos frequente de trombocitopenia autoimune, podendo estar associada a doenças autoimunes sistêmicas, infecções e neoplasias linfoproliferativas. A associação entre trombocitopenia imune (PTI) e hepatite autoimune (HAI) é rara, sendo descrita principalmente em relatos de caso. Nessas situações, a trombocitopenia pode preceder o diagnóstico da doença hepática, representando um desafio diagnóstico e ressaltando a importância da investigação etiológica em pacientes jovens com citopenias persistentes. Relato do caso: Paciente masculino, 24 anos, previamente hígido, admitido para investigação de trombocitopenia persistente associada a petéquias em membros inferiores e esplenomegalia, com evolução de aproximadamente 18 meses. Relatava surgimento progressivo de lesões petequeais e equimoses aos pequenos traumas, sem episódios de sangramento importante, febre, perda ponderal ou sintomas constitucionais. Ao exame físico apresentava petéquias em membros inferiores, aranhas vasculares em dorso e ombros e esplenomegalia palpável cerca de 8 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais evidenciaram trombocitopenia importante (29.000/mm³), leucopenia, discreta elevação de aminotransferases e colestase, além de hipoalbuminemia. A investigação infecciosa foi negativa, incluindo sorologias para hepatites virais, HIV e sífilis, assim como FAN e fator reumatoide. Na investigação etiológica da hepatopatia, identificada por hipertensão portal manifestada por varizes de esôfago e circulação colateral periesplênica, foram identificados anticorpos antimúsculo liso (ASMA) em título de 1:40, anti-LKM1 não reagente, IgG sérica dentro da faixa de normalidade. A eletroforese de proteínas evidenciou hipergamaglobulinemia com pico policlonal. A biópsia hepática revelou hepatite de interface com infiltrado linfoplasmocitário portal e lobular, além de rosetas de hepatócitos, achados típicos de hepatite autoimune. Após exclusão de outras causas de trombocitopenia, o quadro foi interpretado como trombocitopenia imune secundária à hepatite autoimune, acentuada pelo hiperesplenismo devido a hipertensão portal. O paciente iniciou imunossupressão com prednisona (1 mg/kg/dia), posteriormente associada à azatioprina (100 mg/dia). Após cinco dias da corticoterapia, observou-se rápida resposta hematológica, com elevação da contagem plaquetária para 174.000/mm³, o que reforçou a presença de componente imunomediado associado à trombocitopenia. Discussão: A associação entre PTI e hepatite autoimune reforça o compartilhamento de mecanismos imunológicos envolvidos na perda da autotolerância. Embora a HAI costume cursar com hipergamaglobulinemia por elevação da IgG e positividade para autoanticorpos, parte dos pacientes apresenta perfil sorológico incompleto ou mesmo soronegativo, tornando a biópsia hepática fundamental. Nesse caso, a manifestação hematológica precedeu as manifestações hepáticas, retardando o reconhecimento da doença de base. O relato destaca a necessidade de investigação de doenças autoimunes em pacientes jovens com trombocitopenia persistente associada a alterações do hepatograma, mesmo diante de autoanticorpos pouco expressivos e níveis séricos normais de IgG. O reconhecimento precoce da hepatite autoimune permitiu o planejamento de terapia imunossupressora direcionada, potencialmente benéfica tanto para o controle da atividade hepática quanto da trombocitopenia autoimune.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -