O DESAFIO DE TRATAMENTO DA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA RECAÍDA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL

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  author = {Marcos Paulo Sa Bezerra SOUSA and Patrícia Franco KAUFFMANN and Mariana Fanini LEITE and Tiago Szwarc PORTO and Caio Viana FERNANDES and Thainá Scramim ALMEIDA and Caio Felipe Pereira MASSEI and Heloisa Cassiano FONSECA and Christopher CRALCEV and Bruno Kosa Lino DUARTE},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - O DESAFIO DE TRATAMENTO DA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA RECAÍDA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL
AU  - Marcos Paulo Sa Bezerra SOUSA
AU  - Patrícia Franco KAUFFMANN
AU  - Mariana Fanini LEITE
AU  - Tiago Szwarc PORTO
AU  - Caio Viana FERNANDES
AU  - Thainá Scramim ALMEIDA
AU  - Caio Felipe Pereira MASSEI
AU  - Heloisa Cassiano FONSECA
AU  - Christopher CRALCEV
AU  - Bruno Kosa Lino DUARTE
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107648
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107648
AB  - Objetivo: Descrever o manejo de um caso de leucemia promielocítica aguda (LPA) em recaída com acometimento do sistema nervoso central (SNC). Métodos: Relato de caso com dados obtidos por meio de revisão de prontuário e análise da literatura médica disponível. Resultado: Paciente do sexo feminino, 64 anos, com diagnóstico de leucemia promielocítica aguda de risco não alto, foi submetida a tratamento de indução com ácido trans-retinoico (ATRA) e daunorrubicina, seguido de terapia de consolidação e manutenção com metotrexato, mercaptopurina e ATRA. Iniciou investigação por quadro de cefaleia associada a alteração da sensibilidade esfincteriana. Foi realizada tomografia computadorizada de crânio, que evidenciou hipodensidades focais na substância branca profunda supratentorial. A investigação complementar com avaliação medular demonstrou remissão citológica; entretanto, a pesquisa molecular para o rearranjo PML::RARA permaneceu positiva. Diante da suspeita de recaída extramedular, foi realizado estudo do líquido cefalorraquidiano (LCR), com citologia oncótica positiva para células neoplásicas, citometria de fluxo com 99,8% de blastos mieloides anômalos e a pesquisa molecular positiva para PML::RARA no LCR. Foi iniciado tratamento de segunda linha com ATRA associado ao trióxido de arsênio (ATO), além de quimioterapia intratecal com metotrexato, citarabina e dexametasona. A paciente evoluiu com remissão morfológica e negativação do PML::RARA em amostra de medula óssea, assim como ausência de células leucêmicas à citometria de fluxo do LCR. Foi indicada terapia de consolidação com transplante autólogo de células hematopoéticas. O condicionamento foi realizado com bussulfano, etoposídeo e citarabina. A paciente evoluiu com resposta completa sustentada, sem evidência de nova infiltração do SNC até o momento. Discussão: A leucemia promielocítica aguda é um subtipo de leucemia mieloide aguda caracterizado pela presença do rearranjo cromossômico PML::RARA. A LPA apresenta bom prognóstico com tratamento combinado de ATRA e quimioterapia, atingindo taxas de remissão primária completa de até 90% dos casos, porém a recaída ainda ocorre em cerca de 10 a 25% dos pacientes. A recaída extramedular da LPA é incomum, sendo o SNC e a pele os principais sítios acometidos. A infiltração do sistema nervoso central ocorre em aproximadamente 10% dos casos de LPA recidivada. O risco parece estar associado a fatores como persistência de doença residual molecular, características biológicas do clone leucêmico e menor penetração de determinadas terapias sistêmicas no SNC. O manejo da LPA recidivada ou refratária depende da terapia previamente utilizada e do contexto da recaída. Entre as opções terapêuticas destacam-se ATRA, ATO, antraciclinas, citarabina em altas doses e gemtuzumabe ozogamicina. Nos casos com acometimento do SNC, recomenda-se associação de tratamento sistêmico e quimioterapia intratecal, baseada em metotrexato, citarabina e corticosteroides. Após obtenção de resposta molecular, a consolidação com transplante de células-tronco hematopoéticas pode ser considerada. Conclusão: Apesar dos avanços terapêuticos e das altas taxas de cura na LPA, a doença recidivada, especialmente com acometimento do sistema nervoso central, permanece um desafio clínico. Relatos de casos como este contribuem para ampliar o conhecimento sobre estratégias diagnósticas e terapêuticas, sendo necessários estudos adicionais para estabelecer o melhor manejo desses pacientes.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -