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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

LINFOMA CENTROFOLICULAR PRIMÁRIO CUTÂNEO - RELATO DE CASO E DISCUSSÃO DO TEMA

4 affiliations
  1. 1Universidade Federal do Cariri, Barbalha, CE, Brasil
  2. 2Instituto Kuidar, Juazeiro do Norte, CE, Brasil
  3. 3Laboratório Argos, Juazeiro do Norte, CE, Brasil
  4. 4Universidade Regional do Cariri, Crato, CE, Brasil

Abstract

Introdução: O linfoma centrofolicular primário cutâneo (LCFPC) é o subtipo mais frequente dos linfomas cutâneos primários de células B, caracterizado pelo acometimento inicial restrito à pele e evolução geralmente indolente. As lesões manifestam-se por pápulas, placas ou nódulos, principalmente em cabeça, pescoço e tronco, isoladas ou agrupadas. Apesar do excelente prognóstico, o diagnóstico pode ser dificultado pela semelhança com dermatoses inflamatórias e outras doenças linfoproliferativas, exigindo correlação clínico-patológica e, por vezes, múltiplas biópsias. Relata-se um caso de LCFPC em couro cabeludo, destacando os desafios diagnósticos e a importância da suspeição clínica. Relato de caso: Paciente masculino, 44 anos, professor, apresentou eritema associado à alopecia na região frontal do couro cabeludo havia 16 meses. Após 3 meses, evoluiu com lesão endurecida, progressiva e discretamente dolorosa, além do surgimento de pequenas lesões occipitais. Foi tratado empiricamente com corticosteroides sistêmicos e tópicos, com melhora parcial do eritema. Pela persistência das lesões, foram realizadas três biópsias cutâneas, sendo a última compatível com LCFPC. A imunohistoquímica demonstrou expressão de CD20, CD3, CD5, CD23, CD10, CD43, CD56, CD123, ciclina D1, BCL2, BCL6, PAX-5 e Ki-67. O estadiamento por imagem não evidenciou acometimento extracutâneo. O paciente negava sintomas B e linfadenomegalias. Como antecedentes, apresentava transtorno de ansiedade em uso de fluoxetina e histórico familiar de linfoma em região cervical de subtipo histológico desconhecido em avó. Atualmente encontra-se com doença estável, aguardando radioterapia. Discussão: O LCFPC é a principal variante dos linfomas cutâneos primários de células B, acometendo predominantemente indivíduos de meia-idade e com discreto predomínio masculino. As lesões costumam ser indolores, indolentes e podem permanecer anos sem diagnóstico devido à sobreposição clínica com outras dermatoses inflamatórias. Neste caso, o quadro iniciou-se com eritema e alopecia frontal, evoluindo para nódulos firmes que mimetizavam outras condições, incluindo o lúpus eritematoso, uma das hipóteses diagnósticas iniciais que atrasou o diagnóstico definitivo. A necessidade de três biópsias para confirmação evidencia que amostras teciduais iniciais podem ser inconclusivas e reforça a importância da repetição do procedimento diante de lesões persistentes e de evolução clínica atípica. O diagnóstico fundamenta-se na correlação entre histopatologia, imunofenótipo e exclusão de doença sistêmica por estadiamento. Embora a maioria dos LCFPC apresente expressão de BCL6 e ausência de BCL2, este marcador pode estar presente em uma parcela dos casos, tornando imprescindível excluir linfoma folicular sistêmico com comprometimento cutâneo secundário. Para doença localizada, a radioterapia é o tratamento de escolha, com elevadas taxas de resposta completa. Apesar da possibilidade de recidiva cutânea, a disseminação extracutânea permanece incomum e o prognóstico é excelente, tornando o seguimento clínico periódico fundamental. Conclusão: O LCFPC deve ser considerado no diagnóstico diferencial de lesões persistentes no couro cabeludo, especialmente quando apresentam evolução lenta e resposta insatisfatória ao tratamento convencional. Este caso reforça a importância da investigação diagnóstica persistente e da correlação clínico-patológica para o reconhecimento precoce desta entidade e prevenção do atraso terapêutico.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -