MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA A TRANSPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS (TCH) ALOGÊNICO: RELATO DE CASO
- 1Hemocentro Unicamp - Campinas - SP – Brasil
Abstract
Objetivo: Descrever o caso de uma paciente com Leucemia Mieloide Aguda (LMA) que apresentou Microangiopatia Trombótica (MAT) associada ao terceiro transplante alogênico de células hematopoiéticas. Materiais e métodos: Trata-se de um relato de caso com dados clínicos obtidos por entrevista, revisão de prontuário e literatura. Resultados: Mulher, 51 anos, diagnosticada com LMA em março de 2005, com dois TCH alogênicos: em 2005 para consolidação e 2023 devido à recaída, ambos com doadores irmãos idênticos. Evolui com nova recaída em dezembro de 2025, iniciando tratamento com um ciclo de ARAC-SC, seguido de dois ciclos de venetoclax associado a citarabina em dose baixa, atingindo remissão completa e doença residual mínima (DRM) negativa. Encaminhada ao terceiro TCH alogênico haploidêntico, com doadora sobrinha de 21 anos, apresentando incompatibilidade ABO menor (doador O+ para receptor A+ com título hemolisina anti-A 1:16), sem indicação de desplasmatização. Realizado condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina e melfalan e irradiação de corpo total 2 Gy. O TCH foi realizado em abril de 2026, com enxerto de sangue periférico, dose total de células CD34+ 6,38 × 10⁶/kg, profilaxia da doença enxerto contra o hospedeiro (DECH) com ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato mofetila. Uma semana após, apresentou insuficiência respiratória aguda, injúria renal aguda e hipertensão, necessitando intubação orotraqueal. Por piora clínica, a ciclosporina foi trocada por tacrolimus endovenoso. Naquele momento, apresentava hemoglobina de 7,1 g/dL, neutrófilos de 590/µL, plaquetas de 16.000/µL, reticulócitos de 5.000/mm³, esquizócitos e provas de hemólise positivas (lactato desidrogenase 591U/L, bilirrubina indireta 0,84mg/dL, haptoglobina sérica indetectável) e tacrolinemia acima do limite de detecção. Realizado diagnóstico de microangiopatia trombótica associada ao transplante (MAT-AT), sendo suspensos os inibidores de calcineurina. Iniciada plasmaférese pela indisponibilidade de inibidor do complemento, rituximabe 100 mg e sinvastatina 40 mg/dia para proteção endotelial. Também foi iniciada N-acetilcisteína endovenosa em dose de ataque de 150 mg/kg em uma hora, seguido de 150 mg/kg/dia até melhora da hemólise. Evoluiu com melhora clínica, extubação e queda nos marcadores de hemólise. O estudo medular após a intercorrência confirmou enxertia trilinear, com quimerismo completo. A profilaxia da DECH foi transicionada para sirolimus e micofenolato mofetila. Apesar da melhora da MAT-AT a paciente permanece internada devido à outras intercorrências. Discussão: MAT-AT é uma complicação rara, associada a elevada morbimortalidade. Manifesta-se tipicamente por hipertensão sistêmica, alteração do estado mental, insuficiência renal e respiratória dificultando o diagnóstico pela sobreposição das manifestações clínicas com DECH e infecções. A fisiopatologia envolve lesão endotelial e ativação do complemento, o que levou a incorporação de inibidores de C5 (eculizumabe) e MASP-2 (narsoplimabe) no tratamento, mudando o paradigma no manejo dessa condição. Conclusão: MAT-AT é uma complicação rara e potencialmente fatal, com diagnóstico desafiador. As terapias direcionadas ao complemento mudaram o paradigma do tratamento, mas o acesso a essas medicações é limitado, restringindo o manejo ao suporte clínico. Esse relato destaca a importância da suspeição precoce da MAT-AT, permitindo tratamento oportuno e contribuindo para a redução da morbimortalidade.
Related
- MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA AO TCTH ALOGÊNICO: UM RELATO DE CASO
- MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA A ENVENENAMENTO POR SERPENTES DOS GÊNEROS
- TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOÉTICAS NA LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO ASSOCIADA AO HTLV: RELATO DE CASO
- PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA IMUNE ASSOCIADA À INFECÇÃO PELO VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA: RELATO DE DOIS CASOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA DE DOENÇAS INFECCIOSAS
- PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA REFRATÁRIA TRATADA COM RITUXIMABE: ANÁLISE COMPARATIVA DE TRÊS CASOS E DOS FATORES ASSOCIADOS AO PROGNÓSTICO
BibTeX
@article{porto2026microangiopatia,
title = {{MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA A TRANSPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS (TCH) ALOGÊNICO: RELATO DE CASO}},
author = {Tiago Szwarc PORTO and Vitor Augusto Takahashi DINIZ and Caio Felipe Pereira MASSEI and Thaina Scramim ALMEIDA and Marcos Paulo Sá Bezerra SOUSA and Caio Viana FERNANDES and Patricia Franco KAUFFMANN and Lorena Bedotti RIBEIRO and Herton Luiz Alves Sales FILHO and Christopher CRALCEV and Afonso Celso VIGORITO},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.106890},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106890},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA A TRANSPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS (TCH) ALOGÊNICO: RELATO DE CASO
AU - Tiago Szwarc PORTO
AU - Vitor Augusto Takahashi DINIZ
AU - Caio Felipe Pereira MASSEI
AU - Thaina Scramim ALMEIDA
AU - Marcos Paulo Sá Bezerra SOUSA
AU - Caio Viana FERNANDES
AU - Patricia Franco KAUFFMANN
AU - Lorena Bedotti RIBEIRO
AU - Herton Luiz Alves Sales FILHO
AU - Christopher CRALCEV
AU - Afonso Celso VIGORITO
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.106890
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106890
AB - Objetivo: Descrever o caso de uma paciente com Leucemia Mieloide Aguda (LMA) que apresentou Microangiopatia Trombótica (MAT) associada ao terceiro transplante alogênico de células hematopoiéticas. Materiais e métodos: Trata-se de um relato de caso com dados clínicos obtidos por entrevista, revisão de prontuário e literatura. Resultados: Mulher, 51 anos, diagnosticada com LMA em março de 2005, com dois TCH alogênicos: em 2005 para consolidação e 2023 devido à recaída, ambos com doadores irmãos idênticos. Evolui com nova recaída em dezembro de 2025, iniciando tratamento com um ciclo de ARAC-SC, seguido de dois ciclos de venetoclax associado a citarabina em dose baixa, atingindo remissão completa e doença residual mínima (DRM) negativa. Encaminhada ao terceiro TCH alogênico haploidêntico, com doadora sobrinha de 21 anos, apresentando incompatibilidade ABO menor (doador O+ para receptor A+ com título hemolisina anti-A 1:16), sem indicação de desplasmatização. Realizado condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina e melfalan e irradiação de corpo total 2 Gy. O TCH foi realizado em abril de 2026, com enxerto de sangue periférico, dose total de células CD34+ 6,38 × 10⁶/kg, profilaxia da doença enxerto contra o hospedeiro (DECH) com ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato mofetila. Uma semana após, apresentou insuficiência respiratória aguda, injúria renal aguda e hipertensão, necessitando intubação orotraqueal. Por piora clínica, a ciclosporina foi trocada por tacrolimus endovenoso. Naquele momento, apresentava hemoglobina de 7,1 g/dL, neutrófilos de 590/µL, plaquetas de 16.000/µL, reticulócitos de 5.000/mm³, esquizócitos e provas de hemólise positivas (lactato desidrogenase 591U/L, bilirrubina indireta 0,84mg/dL, haptoglobina sérica indetectável) e tacrolinemia acima do limite de detecção. Realizado diagnóstico de microangiopatia trombótica associada ao transplante (MAT-AT), sendo suspensos os inibidores de calcineurina. Iniciada plasmaférese pela indisponibilidade de inibidor do complemento, rituximabe 100 mg e sinvastatina 40 mg/dia para proteção endotelial. Também foi iniciada N-acetilcisteína endovenosa em dose de ataque de 150 mg/kg em uma hora, seguido de 150 mg/kg/dia até melhora da hemólise. Evoluiu com melhora clínica, extubação e queda nos marcadores de hemólise. O estudo medular após a intercorrência confirmou enxertia trilinear, com quimerismo completo. A profilaxia da DECH foi transicionada para sirolimus e micofenolato mofetila. Apesar da melhora da MAT-AT a paciente permanece internada devido à outras intercorrências. Discussão: MAT-AT é uma complicação rara, associada a elevada morbimortalidade. Manifesta-se tipicamente por hipertensão sistêmica, alteração do estado mental, insuficiência renal e respiratória dificultando o diagnóstico pela sobreposição das manifestações clínicas com DECH e infecções. A fisiopatologia envolve lesão endotelial e ativação do complemento, o que levou a incorporação de inibidores de C5 (eculizumabe) e MASP-2 (narsoplimabe) no tratamento, mudando o paradigma no manejo dessa condição. Conclusão: MAT-AT é uma complicação rara e potencialmente fatal, com diagnóstico desafiador. As terapias direcionadas ao complemento mudaram o paradigma do tratamento, mas o acesso a essas medicações é limitado, restringindo o manejo ao suporte clínico. Esse relato destaca a importância da suspeição precoce da MAT-AT, permitindo tratamento oportuno e contribuindo para a redução da morbimortalidade.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -