LEUCEMIA ERITROIDE AGUDA EM PACIENTE IDOSA COM MIELOMA MÚLTIPLO
- 1Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia eritroide aguda (LEA) é uma variante extremamente rara da leucemia mieloide aguda, representando menos de 1% dos casos. Caracteriza-se pela proliferação de precursores eritroides imaturos e está frequentemente associada a alterações citogenéticas complexas, prognóstico desfavorável e elevada mortalidade. Pode surgir de forma primária ou como neoplasia mieloide relacionada à terapia, especialmente após exposição à quimioterapia e/ou radioterapia para neoplasias hematológicas. O diagnóstico de LEA em pacientes com mieloma múltiplo (MM) é incomum, mas pode ser também relacionada à exposição prolongada a agentes alquilantes, como o melfalano, e outros tratamentos citotóxicos. Relato de caso: Paciente feminina, de 79 anos, portadora de MM IgG Kappa, diagnosticado após evolução de plasmocitoma extramedular para doença sintomática. Foi submetida a múltiplas linhas de tratamento, incluindo radioterapia, quimioterapia (bortezomib, melfalano e prednisona), melfalano isolado e talidomida/dexametasona, obtendo apenas resposta parcial. Durante a evolução, apresentou pancitopenia progressiva, necessidade crescente de transfusões de hemácias e plaquetas, neutropenia grave e episódios de sangramento gengival. Inicialmente, as citopenias foram atribuídas à toxicidade do tratamento, progressão do mieloma ou possível síndrome mielodisplásica relacionada à terapia. Entretanto, devido à persistência da dependência transfusional, foi realizada biópsia de medula óssea. O exame demonstrou infiltração medular por plasmócitos monoclonais (35%), compatível com mieloma múltiplo, associada à proliferação de precursores eritroides displásicos com hiperexpressão de p53, estabelecendo o diagnóstico de LEA, conforme os critérios da OMS 2024. Diante do diagnóstico, do estado funcional comprometido, da dependência transfusional, da refratariedade plaquetária e do elevado risco de complicações, optou-se por manejo paliativo, em decisão compartilhada com familiares. Discussão e conclusão: No presente caso, a paciente apresentava MM tratado com múltiplas linhas terapêuticas, evoluindo com pancitopenia persistente, levantando a hipótese inicial de toxicidade medicamentosa, progressão do mieloma ou síndrome mielodisplásica relacionada à terapia. Entretanto, nesses casos, a realização de uma nova biópsia de medula óssea é essencial para estabelecer o diagnóstico correto. Embora a toxicidade hematológica seja frequente, a persistência ou agravamento das alterações hematológicas deve motivar investigação medular para excluir neoplasias mieloides secundárias, cujo reconhecimento modifica significativamente o prognóstico e a estratégia terapêutica. A coexistência de MM ativo e LEA em uma paciente idosa representa um cenário de elevada complexidade clínica, associado à infiltração medular extensa, dependência transfusional, risco aumentado de infecções e sangramentos e limitada possibilidade de tratamento modificador da doença. Dessa forma, o manejo deve ser individualizado, considerando a condição funcional do paciente, o prognóstico e os objetivos de cuidado. O caso reforça que, embora rara, a LEA deve ser considerada como diagnóstico diferencial diante de citopenias persistentes em pacientes com mieloma múltiplo previamente tratados, permitindo diagnóstico oportuno e planejamento terapêutico adequado.
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RIS
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A leucemia eritroide aguda (LEA) é uma variante extremamente rara da leucemia mieloide aguda, representando menos de 1% dos casos. Caracteriza-se pela proliferação de precursores eritroides imaturos e está frequentemente associada a alterações citogenéticas complexas, prognóstico desfavorável e elevada mortalidade. Pode surgir de forma primária ou como neoplasia mieloide relacionada à terapia, especialmente após exposição à quimioterapia e/ou radioterapia para neoplasias hematológicas. O diagnóstico de LEA em pacientes com mieloma múltiplo (MM) é incomum, mas pode ser também relacionada à exposição prolongada a agentes alquilantes, como o melfalano, e outros tratamentos citotóxicos. Relato de caso: Paciente feminina, de 79 anos, portadora de MM IgG Kappa, diagnosticado após evolução de plasmocitoma extramedular para doença sintomática. Foi submetida a múltiplas linhas de tratamento, incluindo radioterapia, quimioterapia (bortezomib, melfalano e prednisona), melfalano isolado e talidomida/dexametasona, obtendo apenas resposta parcial. Durante a evolução, apresentou pancitopenia progressiva, necessidade crescente de transfusões de hemácias e plaquetas, neutropenia grave e episódios de sangramento gengival. Inicialmente, as citopenias foram atribuídas à toxicidade do tratamento, progressão do mieloma ou possível síndrome mielodisplásica relacionada à terapia. Entretanto, devido à persistência da dependência transfusional, foi realizada biópsia de medula óssea. O exame demonstrou infiltração medular por plasmócitos monoclonais (35%), compatível com mieloma múltiplo, associada à proliferação de precursores eritroides displásicos com hiperexpressão de p53, estabelecendo o diagnóstico de LEA, conforme os critérios da OMS 2024. Diante do diagnóstico, do estado funcional comprometido, da dependência transfusional, da refratariedade plaquetária e do elevado risco de complicações, optou-se por manejo paliativo, em decisão compartilhada com familiares. Discussão e conclusão: No presente caso, a paciente apresentava MM tratado com múltiplas linhas terapêuticas, evoluindo com pancitopenia persistente, levantando a hipótese inicial de toxicidade medicamentosa, progressão do mieloma ou síndrome mielodisplásica relacionada à terapia. Entretanto, nesses casos, a realização de uma nova biópsia de medula óssea é essencial para estabelecer o diagnóstico correto. Embora a toxicidade hematológica seja frequente, a persistência ou agravamento das alterações hematológicas deve motivar investigação medular para excluir neoplasias mieloides secundárias, cujo reconhecimento modifica significativamente o prognóstico e a estratégia terapêutica. A coexistência de MM ativo e LEA em uma paciente idosa representa um cenário de elevada complexidade clínica, associado à infiltração medular extensa, dependência transfusional, risco aumentado de infecções e sangramentos e limitada possibilidade de tratamento modificador da doença. Dessa forma, o manejo deve ser individualizado, considerando a condição funcional do paciente, o prognóstico e os objetivos de cuidado. O caso reforça que, embora rara, a LEA deve ser considerada como diagnóstico diferencial diante de citopenias persistentes em pacientes com mieloma múltiplo previamente tratados, permitindo diagnóstico oportuno e planejamento terapêutico adequado.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -