LINFOMA DE EFUSÃO PRIMÁRIO EM PACIENTE VIVENDO COM HIV: RELATO DE CASO
- 1Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
Abstract
Introdução: O Linfoma de Efusão Primário (PEL) é uma neoplasia de células B maduras, altamente agressiva e rara, representando cerca de 4% dos linfomas não Hodgkin associados ao HIV. Caracteriza-se pelo acometimento de cavidades serosas (pleural, pericárdica e peritoneal) sob a forma de efusões, geralmente sem massas tumorais sólidas ou linfadenopatia identificável. Sua patogênese está intrinsecamente associada a estados de imunossupressão, principalmente infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e pelo herpesvírus humano 8 (HHV-8). O diagnóstico é realizado através da análise do líquido de efusão com marcadores frequentemente negativos para CD19/CD20/CD79a e PAX-5 e positivos para CD45, CD30, CD138, CD38 e MUM-1. Pode haver, ainda, expressão aberrante de marcadores de células T, como o CD3. Relato de caso: Paciente masculino, 44 anos, previamente hígido, apresentava há 5 meses distensão e dor abdominal progressivas, perda ponderal de 20 kg, astenia e sudorese noturna. Durante investigação externa, identificou-se infecção por HIV sendo prontamente iniciada terapia antirretroviral. Observou-se também ascite refratária com necessidade de múltiplas paracenteses de alívio, assim como tomografia computada (TC) de abdome sugestiva de carcinomatose peritoneal. Aguardava regulação oncológica ambulatorial, quando procurou a emergência por piora da dor abdominal e febre. Na avaliação laboratorial apresentava anemia (Hb: 6,1 g/dL), leucocitose com linfopenia e DHL 317 U/L, sem outras alterações maiores. A TC de abdome confirmou volumosa ascite e esplenomegalia (16 cm), sem massas tumorais ou derrames cavitários em outros sítios. A análise do líquido ascítico revelou um exsudato (GASA < 1,1 g/dL) e o cell block do líquido evidenciou proliferação de células de tamanho médio a grande, com alta relação núcleo/citoplasma e figuras de mitose atípicas, compatível com neoplasia metastática indiferenciada. O estudo imuno-histoquímico foi positivo para CD30, MUM-1, CD3, HHV-8 e EBV (EBER), além de um Ki67 de 90%, associado à ausência de marcadores B clássicos (CD20, PAX-5, CD79a) e plasmocitários (CD38, CD138). O conjunto dos achados confirmou o diagnóstico de Linfoma de Efusão Primário. O paciente iniciou quimioterapia com o esquema DA-EPOCH, atualmente no quinto ciclo e vem apresentando boa resposta clínica e controle da doença. Discussão e conclusão: O PEL é uma entidade singular e de prognóstico desfavorável, com sobrevida mediana habitualmente inferior a um ano. As células neoplásicas derivam de linfócitos B pós-centro germinativo em estágio plasmablástico de diferenciação, o que justifica a perda dos antígenos B de superfície. A presença do HHV-8 é critério indispensável para o diagnóstico, agindo em sinergia com o EBV e com o estado de imunossupressão profunda para induzir alteração do ciclo celular, evasão imune e inibição da apoptose. O diagnóstico pode ser desafiador, tendo em vista que geralmente não há massa tumoral associada; no entanto, o contexto clínico de imunossupressão deve levantar a suspeita. A conduta atual baseia-se no início imediato de terapia antirretroviral potente combinada a esquemas quimioterápicos (como DA-EPOCH). O tratamento desta condição segue sendo um desafio por tratar-se de uma neoplasia altamente agressiva e rara, o que dificulta a condução de estudos clínicos.
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BibTeX
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PY - 2026
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AB - Introdução: O Linfoma de Efusão Primário (PEL) é uma neoplasia de células B maduras, altamente agressiva e rara, representando cerca de 4% dos linfomas não Hodgkin associados ao HIV. Caracteriza-se pelo acometimento de cavidades serosas (pleural, pericárdica e peritoneal) sob a forma de efusões, geralmente sem massas tumorais sólidas ou linfadenopatia identificável. Sua patogênese está intrinsecamente associada a estados de imunossupressão, principalmente infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e pelo herpesvírus humano 8 (HHV-8). O diagnóstico é realizado através da análise do líquido de efusão com marcadores frequentemente negativos para CD19/CD20/CD79a e PAX-5 e positivos para CD45, CD30, CD138, CD38 e MUM-1. Pode haver, ainda, expressão aberrante de marcadores de células T, como o CD3. Relato de caso: Paciente masculino, 44 anos, previamente hígido, apresentava há 5 meses distensão e dor abdominal progressivas, perda ponderal de 20 kg, astenia e sudorese noturna. Durante investigação externa, identificou-se infecção por HIV sendo prontamente iniciada terapia antirretroviral. Observou-se também ascite refratária com necessidade de múltiplas paracenteses de alívio, assim como tomografia computada (TC) de abdome sugestiva de carcinomatose peritoneal. Aguardava regulação oncológica ambulatorial, quando procurou a emergência por piora da dor abdominal e febre. Na avaliação laboratorial apresentava anemia (Hb: 6,1 g/dL), leucocitose com linfopenia e DHL 317 U/L, sem outras alterações maiores. A TC de abdome confirmou volumosa ascite e esplenomegalia (16 cm), sem massas tumorais ou derrames cavitários em outros sítios. A análise do líquido ascítico revelou um exsudato (GASA < 1,1 g/dL) e o cell block do líquido evidenciou proliferação de células de tamanho médio a grande, com alta relação núcleo/citoplasma e figuras de mitose atípicas, compatível com neoplasia metastática indiferenciada. O estudo imuno-histoquímico foi positivo para CD30, MUM-1, CD3, HHV-8 e EBV (EBER), além de um Ki67 de 90%, associado à ausência de marcadores B clássicos (CD20, PAX-5, CD79a) e plasmocitários (CD38, CD138). O conjunto dos achados confirmou o diagnóstico de Linfoma de Efusão Primário. O paciente iniciou quimioterapia com o esquema DA-EPOCH, atualmente no quinto ciclo e vem apresentando boa resposta clínica e controle da doença. Discussão e conclusão: O PEL é uma entidade singular e de prognóstico desfavorável, com sobrevida mediana habitualmente inferior a um ano. As células neoplásicas derivam de linfócitos B pós-centro germinativo em estágio plasmablástico de diferenciação, o que justifica a perda dos antígenos B de superfície. A presença do HHV-8 é critério indispensável para o diagnóstico, agindo em sinergia com o EBV e com o estado de imunossupressão profunda para induzir alteração do ciclo celular, evasão imune e inibição da apoptose. O diagnóstico pode ser desafiador, tendo em vista que geralmente não há massa tumoral associada; no entanto, o contexto clínico de imunossupressão deve levantar a suspeita. A conduta atual baseia-se no início imediato de terapia antirretroviral potente combinada a esquemas quimioterápicos (como DA-EPOCH). O tratamento desta condição segue sendo um desafio por tratar-se de uma neoplasia altamente agressiva e rara, o que dificulta a condução de estudos clínicos.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -