CASO DESAFIADOR DE LINFOMA VÍTREO-RETINIANO EM PACIENTE IDOSO FRÁGIL: RELATO DE CASO
- 1Liga Norte Riograndense Contra o Câncer, Natal, RN, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma vítreo-retiniano (LVR) é uma neoplasia rara, geralmente correspondente ao linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), pertencente ao espectro dos linfomas primários do sistema nervoso central (LPSNC). O diagnóstico é desafiador devido à apresentação insidiosa e à capacidade de mimetizar doenças oftalmológicas inflamatórias, podendo ocorrer atraso diagnóstico e perda visual irreversível. Relato de caso: Paciente feminina, 79 anos, hipertensa, com história de alteração ocular direita de evolução progressiva há aproximadamente quatro anos, inicialmente associada a prurido e epífora, sem resposta aos tratamentos instituídos. Em janeiro de 2026 apresentou piora importante da acuidade visual, evoluindo no mês seguinte com dor ocular intensa, edema ocular e periorbitário e amaurose progressiva. Referia ainda febre, sudorese e perda ponderal de 26 kg em seis meses. Tomografia de seios da face evidenciou extensa lesão na topografia da glândula lacrimal e região palpebral direita, com extensão para musculatura extraocular e possível acometimento do globo ocular. Diante da progressão local e amaurose, foi submetida à exenteração da órbita direita em abril de 2026. A imunohistoquímica demonstrou linfócitos anômalos de imunofenótipo B, com CD20+, CD10+, BCL6+, MUM1+, BCL2+, c-MYC fracamente positivo em 20% e Ki-67 de 90%, favorecendo LVR. Após a cirurgia, houve melhora dos sintomas constitucionais. No estadiamento, a ressonância magnética de encéfalo não evidenciou lesões sugestivas de acometimento parenquimatoso ou leptomeníngeo e o PET/CT não demonstrou doença linfoproliferativa sistêmica em atividade (Lugano 1). Foi realizada punção lombar com imunofenotipagem negativa para infiltração liquórica, Pela idade avançada e fragilidade clínica, a paciente foi considerada inelegível para tratamento intensivo com MATRix, sendo discutido em mesa redonda tratamento baseado em Rituximabe e Temozolomida associado a quimioterapia intratecal e consolidação com radioterapia. Discussão: O caso evidencia apresentação excepcionalmente insidiosa de LVR, com longo intervalo até o diagnóstico, com progressão para amaurose e necessidade de abordagem cirúrgica mutilante, tendo em vista o atraso até o seu diagnóstico, que é comum nestes casos. Seu diagnóstico envolve a exclusão de lesões encefálicas e do neuroeixo concomitantes, exigindo a realização de ressonância magnética e de punção liquórica, e de acometimento linfonodal e medular, que podem ser descartados com a realização de PET-CT. O tratamento da doença é similar ao do LPSNC e envolve a utilização de medicações com penetração no SNC, como metotrexato em altas doses e tiotepa, além de transplante autólogo de consolidação. Idosos frágeis, como no nosso caso, acabam representando um verdadeiro desafio, tendo em vista a toxicidade dos tratamentos habitualmente utilizados. Conclusão: O LVR deve ser considerado diante de manifestações oculares crônicas, progressivas e refratárias ao tratamento habitual. O caso ressalta o impacto do atraso diagnóstico e a importância do estadiamento completo do SNC, bem como as barreiras enfrentadas no tratamento de pacientes mais senis.
Related
- LINFOMA VÍTREO-RETINIANO PRIMÁRIO BILATERAL SEM ACOMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO
- Linfoma no Hodgkin T/NK nasal en un paciente con VIH y coinfección viral: reporte de caso
- LINFOMA PLASMABLÁSTICO EM PACIENTE HIV-NEGATIVO COM ACOMETIMENTO PRIMÁRIO DE SEIO MAXILAR: RELATO DE CASO
- DERRAME PLEURAL VOLUMOSO EM PACIENTE COM LINFOMA HODKING CLÁSSICO: RELATO DE CASO
- SUCESSO NO TRATAMENTO DE PACIENTE INDÍGENA PORTADORA DE LINFOMA FOLICULAR DE ALTO RISCO COM MANIFESTAÇÕES DA DOENÇA EM REGIÃO DE CABEÇA E PESCOÇO
BibTeX
@article{araujo2026caso,
title = {{CASO DESAFIADOR DE LINFOMA VÍTREO-RETINIANO EM PACIENTE IDOSO FRÁGIL: RELATO DE CASO}},
author = {Rayssa Evangelista de ARAUJO and Carlos Heenrique Soares de MESQUITA and Carolina Colaço VILLARIM and Felipe Alves de MELO and Wysterlânyo Kayo Pereira BARROS and Telma Cassandra Barros FREIRE},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107741},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107741},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - CASO DESAFIADOR DE LINFOMA VÍTREO-RETINIANO EM PACIENTE IDOSO FRÁGIL: RELATO DE CASO
AU - Rayssa Evangelista de ARAUJO
AU - Carlos Heenrique Soares de MESQUITA
AU - Carolina Colaço VILLARIM
AU - Felipe Alves de MELO
AU - Wysterlânyo Kayo Pereira BARROS
AU - Telma Cassandra Barros FREIRE
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107741
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107741
AB - Introdução: O linfoma vítreo-retiniano (LVR) é uma neoplasia rara, geralmente correspondente ao linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), pertencente ao espectro dos linfomas primários do sistema nervoso central (LPSNC). O diagnóstico é desafiador devido à apresentação insidiosa e à capacidade de mimetizar doenças oftalmológicas inflamatórias, podendo ocorrer atraso diagnóstico e perda visual irreversível. Relato de caso: Paciente feminina, 79 anos, hipertensa, com história de alteração ocular direita de evolução progressiva há aproximadamente quatro anos, inicialmente associada a prurido e epífora, sem resposta aos tratamentos instituídos. Em janeiro de 2026 apresentou piora importante da acuidade visual, evoluindo no mês seguinte com dor ocular intensa, edema ocular e periorbitário e amaurose progressiva. Referia ainda febre, sudorese e perda ponderal de 26 kg em seis meses. Tomografia de seios da face evidenciou extensa lesão na topografia da glândula lacrimal e região palpebral direita, com extensão para musculatura extraocular e possível acometimento do globo ocular. Diante da progressão local e amaurose, foi submetida à exenteração da órbita direita em abril de 2026. A imunohistoquímica demonstrou linfócitos anômalos de imunofenótipo B, com CD20+, CD10+, BCL6+, MUM1+, BCL2+, c-MYC fracamente positivo em 20% e Ki-67 de 90%, favorecendo LVR. Após a cirurgia, houve melhora dos sintomas constitucionais. No estadiamento, a ressonância magnética de encéfalo não evidenciou lesões sugestivas de acometimento parenquimatoso ou leptomeníngeo e o PET/CT não demonstrou doença linfoproliferativa sistêmica em atividade (Lugano 1). Foi realizada punção lombar com imunofenotipagem negativa para infiltração liquórica, Pela idade avançada e fragilidade clínica, a paciente foi considerada inelegível para tratamento intensivo com MATRix, sendo discutido em mesa redonda tratamento baseado em Rituximabe e Temozolomida associado a quimioterapia intratecal e consolidação com radioterapia. Discussão: O caso evidencia apresentação excepcionalmente insidiosa de LVR, com longo intervalo até o diagnóstico, com progressão para amaurose e necessidade de abordagem cirúrgica mutilante, tendo em vista o atraso até o seu diagnóstico, que é comum nestes casos. Seu diagnóstico envolve a exclusão de lesões encefálicas e do neuroeixo concomitantes, exigindo a realização de ressonância magnética e de punção liquórica, e de acometimento linfonodal e medular, que podem ser descartados com a realização de PET-CT. O tratamento da doença é similar ao do LPSNC e envolve a utilização de medicações com penetração no SNC, como metotrexato em altas doses e tiotepa, além de transplante autólogo de consolidação. Idosos frágeis, como no nosso caso, acabam representando um verdadeiro desafio, tendo em vista a toxicidade dos tratamentos habitualmente utilizados. Conclusão: O LVR deve ser considerado diante de manifestações oculares crônicas, progressivas e refratárias ao tratamento habitual. O caso ressalta o impacto do atraso diagnóstico e a importância do estadiamento completo do SNC, bem como as barreiras enfrentadas no tratamento de pacientes mais senis.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -