LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS T REFRATÁRIA COM CURSO FULMINANTE E INFILTRAÇÃO NEUROMENÍNGEA
- 1Universidade de Caxias do Sul, Caxias do Sul, RS, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma neoplasia hematológica maligna caracterizada pela proliferação clonal de linfoblastos imaturos na medula óssea. Cerca de 80% dos casos são de linhagem B. A LLA de células T apresenta perfil mais agressivo, associado à elevada carga tumoral e maior risco de infiltração extramedular, especialmente do sistema nervoso central. Relato de caso: Paciente feminina, 39 anos, previamente apresentava transtorno psiquiátrico não investigado e vulnerabilidade social. Procurou atendimento em UBS após apresentar pancitopenia, sangramento vaginal irregular e parestesia perioral, com posterior encaminhamento ao hospital de referência em onco-hematologia. Os exames laboratoriais iniciais evidenciaram sorologias reagentes para fração IgG de Toxoplasmose, Citomegalovírus e Epstein-Barr Viral, e não reagentes para HTLV, VDRL e HIV, além de níveis diminuídos das linhagens hematológicas. Diante dos achados, foi internada para investigação diagnóstica e submetida a biópsia de medula óssea, que confirmou leucemia linfoblástica aguda de células T, com extensa necrose tumoral e imunohistoquímica positiva para CD3 1/1 MRQ-39 e C-KIT 1/1 YR145. Realizou tomografias de crânio, tórax e abdome que evidenciaram imagens nodulares em tecidos moles perivertebrais, compatíveis com eritropoese extramedular, além de esplenomegalia e linfonodomegalias em cadeias ilíacas externas, sugerindo doença sistêmica. A paciente evoluiu com intensa dor em coluna vertebral associada a síndrome de compressão medular, cursando com paralisia e parestesia em membros inferiores, posteriormente em membros superiores, além de paralisia de Bell. A ressonância magnética de crânio demonstrou infiltração leucêmica multifocal do sistema nervoso central. Foi iniciado o protocolo quimioterápico Hyper-CVAD associado à quimioterapia intratecal, porém se manteve pancitopenica, necessitando de múltiplas transfusões de hemocomponentes. Com a piora clínica progressiva - delirium, sonolência e dificuldade respiratória - foi instituída sedoanalgesia. As contagens laboratoriais seguiram em queda, culminando no óbito da paciente 25 dias após internação. Discussão: A LLA-T é um subtipo agressivo de leucemias agudas que acomete principalmente crianças e adolescentes, embora também possa ocorrer em adultos jovens. O prognóstico é reservado, dependente de fatores como idade, contagem de leucócitos ao diagnóstico, resposta inicial ao tratamento, presença de doença residual após tratamento e alterações genéticas. Crianças e adolescentes apresentam taxa de cura de 80 a 90%, enquanto adultos podem chegar a 50 a 70%. Pacientes que não respondem ao tratamento ou apresentam recidiva precoce possuem prognóstico desfavorável. Em contrapartida, indivíduos que alcançam remissão completa e não apresentam retorno da doença por 5 anos podem apresentar expectativa de vida próxima à da população geral. Conclusões: O caso ilustra um quadro de LLA-T em paciente adulta com progressão rápida e curso fulminante, reforçando a persistência de quadros extremamente agressivos. A refratariedade hematológica à quimioterapia inicial, associada à rápida deterioração clínica, levou a paciente a óbito em menos de um mês após o diagnóstico, evidenciando a importância da extensão da doença ao diagnóstico como fator prognóstico. Esse desfecho ressalta a relevância da individualização terapêutica, incluindo cuidados paliativos e sedoanalgesia diante da irreversibilidade do quadro.
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AB - Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma neoplasia hematológica maligna caracterizada pela proliferação clonal de linfoblastos imaturos na medula óssea. Cerca de 80% dos casos são de linhagem B. A LLA de células T apresenta perfil mais agressivo, associado à elevada carga tumoral e maior risco de infiltração extramedular, especialmente do sistema nervoso central. Relato de caso: Paciente feminina, 39 anos, previamente apresentava transtorno psiquiátrico não investigado e vulnerabilidade social. Procurou atendimento em UBS após apresentar pancitopenia, sangramento vaginal irregular e parestesia perioral, com posterior encaminhamento ao hospital de referência em onco-hematologia. Os exames laboratoriais iniciais evidenciaram sorologias reagentes para fração IgG de Toxoplasmose, Citomegalovírus e Epstein-Barr Viral, e não reagentes para HTLV, VDRL e HIV, além de níveis diminuídos das linhagens hematológicas. Diante dos achados, foi internada para investigação diagnóstica e submetida a biópsia de medula óssea, que confirmou leucemia linfoblástica aguda de células T, com extensa necrose tumoral e imunohistoquímica positiva para CD3 1/1 MRQ-39 e C-KIT 1/1 YR145. Realizou tomografias de crânio, tórax e abdome que evidenciaram imagens nodulares em tecidos moles perivertebrais, compatíveis com eritropoese extramedular, além de esplenomegalia e linfonodomegalias em cadeias ilíacas externas, sugerindo doença sistêmica. A paciente evoluiu com intensa dor em coluna vertebral associada a síndrome de compressão medular, cursando com paralisia e parestesia em membros inferiores, posteriormente em membros superiores, além de paralisia de Bell. A ressonância magnética de crânio demonstrou infiltração leucêmica multifocal do sistema nervoso central. Foi iniciado o protocolo quimioterápico Hyper-CVAD associado à quimioterapia intratecal, porém se manteve pancitopenica, necessitando de múltiplas transfusões de hemocomponentes. Com a piora clínica progressiva - delirium, sonolência e dificuldade respiratória - foi instituída sedoanalgesia. As contagens laboratoriais seguiram em queda, culminando no óbito da paciente 25 dias após internação. Discussão: A LLA-T é um subtipo agressivo de leucemias agudas que acomete principalmente crianças e adolescentes, embora também possa ocorrer em adultos jovens. O prognóstico é reservado, dependente de fatores como idade, contagem de leucócitos ao diagnóstico, resposta inicial ao tratamento, presença de doença residual após tratamento e alterações genéticas. Crianças e adolescentes apresentam taxa de cura de 80 a 90%, enquanto adultos podem chegar a 50 a 70%. Pacientes que não respondem ao tratamento ou apresentam recidiva precoce possuem prognóstico desfavorável. Em contrapartida, indivíduos que alcançam remissão completa e não apresentam retorno da doença por 5 anos podem apresentar expectativa de vida próxima à da população geral. Conclusões: O caso ilustra um quadro de LLA-T em paciente adulta com progressão rápida e curso fulminante, reforçando a persistência de quadros extremamente agressivos. A refratariedade hematológica à quimioterapia inicial, associada à rápida deterioração clínica, levou a paciente a óbito em menos de um mês após o diagnóstico, evidenciando a importância da extensão da doença ao diagnóstico como fator prognóstico. Esse desfecho ressalta a relevância da individualização terapêutica, incluindo cuidados paliativos e sedoanalgesia diante da irreversibilidade do quadro.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -