LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS T DE ALTO RISCO COM INFILTRAÇÃO NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM RELATO DE CASO
- 1Faculdade de Enfermagem Nova Esperança de Mossoró, Mossoró, RN, Brasil
- 2Liga Mossoroense de Estudos e Combate ao Câncer, Mossoró, RN, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma neoplasia hematológica maligna decorrente da proliferação clonal de precursores linfoides. Cerca de 20% dos casos são da linhagem T, frequentemente associados à uma evolução mais agressiva e apresenta pior prognóstico em adultos. A doença residual mensurável (DRM) constitui importante marcador prognóstico, permitindo avaliar a resposta ao tratamento e identificar pacientes com maior risco de recidiva. Nesse contexto, este relato tem como objetivo descrever um caso de LLA-T de alto risco em adulto, destacando sua apresentação clínica, os achados diagnósticos e os fatores prognósticos relacionados à evolução da doença. Relato de caso: Paciente masculino, 32 anos, previamente hígido, foi encaminhado à Liga Mossoroense de Estudos e Combate ao Câncer (LMECC) após 20 dias de evolução com febre, astenia e dispneia progressiva. Apresentava anemia, plaquetopenia e hiperleucocitose extrema (>500.000/mm³). A imunofenotipagem por citometria de fluxo em aspirado de medula óssea confirmou leucemia linfoblástica de células precursoras T, com 94% de blastos e células neoplásicas com expressão de CD1a, cyCD3, CD4, CD5, CD7, CD34, CD45 e NuTdT. Foi classificado como alto risco devido à hiperleucocitose, lactato desidrogenase (LDH) de 2.008 U/L, massa mediastinal de 12 cm e infiltração do sistema nervoso central (SNC). Iniciou tratamento com HyperCVAD e quimioterapia intratecal. Após o primeiro ciclo de indução, a reavaliação evidenciou persistência de DRM em medula óssea (37% de blastos T) e manutenção da infiltração no líquido cefalorraquidiano (LCR), apesar da redução da carga tumoral de 59% para 34% de células precursoras T anômalas. Diante do quadro, foi indicada continuidade do protocolo quimioterápico e investigação de compatibilidade entre familiares para realização do transplante alogênico de medula óssea como seguimento do tratamento por ser paciente de alto risco com DRM positiva. Discussão: A hiperleucocitose em LLA, mais frequente no fenótipo T, é considerada emergência onco-hematológica pelo risco de leucostase, síndrome de lise tumoral e coagulopatia. No presente caso, a leucometria superior a 500.000/µL evidenciou elevada carga tumoral. A LLA-T de alto risco frequentemente apresenta acometimento mediastinal, manifestando-se como massa volumosa e sintomas compressivos. O diagnóstico é estabelecido pela avaliação da medula óssea associada à imunofenotipagem por citometria de fluxo, em concordância com a investigação realizada no presente caso. Além disso, o acometimento do SNC, observado em cerca de 5% dos adultos ao diagnóstico, está associado a pior prognóstico e menor sobrevida global, sendo a análise do LCR o principal exame para confirmação. A associação de hiperleucocitose extrema, massa mediastinal, infiltração do SNC e DRM persistente evidenciou o comportamento altamente agressivo da doença e a necessidade de escalonamento do tratamento no caso relatado. Conclusão: A LLA-T de alto risco exige identificação precoce de fatores prognósticos para definição de estratégias terapêuticas intensificadas, incluindo transplante alogênico quando indicado.
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AU - Beatriz RODRIGUES DA SILVA VALE
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AU - Maria Lissa BEZERRA GERMANO
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DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma neoplasia hematológica maligna decorrente da proliferação clonal de precursores linfoides. Cerca de 20% dos casos são da linhagem T, frequentemente associados à uma evolução mais agressiva e apresenta pior prognóstico em adultos. A doença residual mensurável (DRM) constitui importante marcador prognóstico, permitindo avaliar a resposta ao tratamento e identificar pacientes com maior risco de recidiva. Nesse contexto, este relato tem como objetivo descrever um caso de LLA-T de alto risco em adulto, destacando sua apresentação clínica, os achados diagnósticos e os fatores prognósticos relacionados à evolução da doença. Relato de caso: Paciente masculino, 32 anos, previamente hígido, foi encaminhado à Liga Mossoroense de Estudos e Combate ao Câncer (LMECC) após 20 dias de evolução com febre, astenia e dispneia progressiva. Apresentava anemia, plaquetopenia e hiperleucocitose extrema (>500.000/mm³). A imunofenotipagem por citometria de fluxo em aspirado de medula óssea confirmou leucemia linfoblástica de células precursoras T, com 94% de blastos e células neoplásicas com expressão de CD1a, cyCD3, CD4, CD5, CD7, CD34, CD45 e NuTdT. Foi classificado como alto risco devido à hiperleucocitose, lactato desidrogenase (LDH) de 2.008 U/L, massa mediastinal de 12 cm e infiltração do sistema nervoso central (SNC). Iniciou tratamento com HyperCVAD e quimioterapia intratecal. Após o primeiro ciclo de indução, a reavaliação evidenciou persistência de DRM em medula óssea (37% de blastos T) e manutenção da infiltração no líquido cefalorraquidiano (LCR), apesar da redução da carga tumoral de 59% para 34% de células precursoras T anômalas. Diante do quadro, foi indicada continuidade do protocolo quimioterápico e investigação de compatibilidade entre familiares para realização do transplante alogênico de medula óssea como seguimento do tratamento por ser paciente de alto risco com DRM positiva. Discussão: A hiperleucocitose em LLA, mais frequente no fenótipo T, é considerada emergência onco-hematológica pelo risco de leucostase, síndrome de lise tumoral e coagulopatia. No presente caso, a leucometria superior a 500.000/µL evidenciou elevada carga tumoral. A LLA-T de alto risco frequentemente apresenta acometimento mediastinal, manifestando-se como massa volumosa e sintomas compressivos. O diagnóstico é estabelecido pela avaliação da medula óssea associada à imunofenotipagem por citometria de fluxo, em concordância com a investigação realizada no presente caso. Além disso, o acometimento do SNC, observado em cerca de 5% dos adultos ao diagnóstico, está associado a pior prognóstico e menor sobrevida global, sendo a análise do LCR o principal exame para confirmação. A associação de hiperleucocitose extrema, massa mediastinal, infiltração do SNC e DRM persistente evidenciou o comportamento altamente agressivo da doença e a necessidade de escalonamento do tratamento no caso relatado. Conclusão: A LLA-T de alto risco exige identificação precoce de fatores prognósticos para definição de estratégias terapêuticas intensificadas, incluindo transplante alogênico quando indicado.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -