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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

DISCORDÂNCIA ENTRE CITOLOGIA E IMUNOFENOTIPAGEM DO LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO NA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA B COM INFILTRAÇÃO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO

  1. 1Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, RJ, Brasil

Abstract

Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) de células B precursoras é uma neoplasia hematológica agressiva cujo acometimento do sistema nervoso central (SNC) representa importante fator de risco para recaída e pior prognóstico. Embora a infiltração leptomeníngea seja a forma mais frequente de apresentação, o acometimento parenquimatoso ao diagnóstico é incomum. O monitoramento por doença residual mensurável (DRM), neuroimagem e avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR) são fundamentais para definição terapêutica. Relata-se um caso de LLA B Philadelphia negativa com infiltração inicial do SNC, resposta hematológica completa, seguida de recaída leucêmica e linfomatosa antes do transplante alogênico. Relato de caso: Paciente do sexo feminino diagnosticada com LLA B precursora Philadelphia negativa. O mielograma inicial demonstrou 97% de linfoblastos e a imunofenotipagem evidenciou 77% de blastos CD19+, CD22+, CD34+, CALLA positivos. Cariótipo feminino normal (46,XX) e pesquisa para BCR::ABL1 negativa. A ressonância magnética do crânio evidenciou lesão infiltrativa extensa comprometendo o clívus, ápices petrosos e provável infiltração parcial do seio cavernoso, além de sinais indiretos de hipertensão intracraniana. A citologia do LCR permaneceu negativa para células neoplásicas, porém a imunofenotipagem identificou 6,4% de população de células imaturas, sugerindo acometimento do SNC. A paciente foi submetida ao tratamento protocolado com quimioterapia sistêmica, múltiplas administrações de quimioterapia intratecal e radioterapia de neuroeixo (24 Gy em 12 frações), obtendo remissão morfológica medular, DRM negativa e resolução completa das lesões encefálicas à ressonância magnética. Quando se encontrava em programação para transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas, evoluiu com recaída leucêmica associada à doença extramedular. Foi submetida à quimioterapia de resgate com FLAG-IDA, obtendo nova resposta, com DRM de baixa magnitude (0,0047% de linfócitos B e 0,0423% de blastos linfoides) e PET-CT Deauville 3, permanecendo em manutenção com POMP enquanto aguarda transplante alogênico. Discussão e conclusão: O acometimento inicial do SNC por infiltração parenquimatosa na LLA B é uma manifestação incomum e de elevado risco biológico. Este caso evidencia a importância da integração entre neuroimagem, imunofenotipagem do LCR e avaliação da DRM, especialmente diante da discordância entre citologia convencional e citometria de fluxo. Além disso, demonstra que a obtenção de remissão completa não elimina o risco de recaída precoce, particularmente em pacientes com doença extramedular. O reconhecimento precoce dessas apresentações e a utilização de estratégias intensificadas, incluindo radioterapia, quimioterapia intratecal, terapia de resgate e transplante alogênico, são fundamentais para melhorar os desfechos clínicos.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -