APRESENTAÇÃO SINCRÔNICA DE LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA COM MIELOMA MÚLTIPLO: UM RELATO DE CASO
- 1Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual (IAMSPE), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A coexistência de Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC) e Mieloma Múltiplo (MM) é uma condição excepcionalmente rara, descrita em poucos relatos de casos isolados. O diagnóstico simultâneo dessas neoplasias hematológicas representa importante desafio diagnóstico e terapêutico, sobretudo pela sobreposição de manifestações clínicas e laboratoriais, bem como pela ausência de recomendações específicas para o manejo dessa associação. Relato de caso: Mulher, 81 anos, admitida para investigação de astenia, fadiga, inapetência e dor em ambos os pés, com evolução de 15 dias. O mielograma revelou medula hipercelular com alterações displásicas, 7% de monócitos e 9% de plasmócitos. A imunofenotipagem evidenciou displasia granulocítica, monocitose de 18,4% e presença de população plasmocitária anômala. A biópsia de medula óssea demonstrou medula hipercelular (80%), hipoplasia megacariocítica, e infiltrado monocítico compatível com LMMC, confirmado por imunohistoquímica. Cariótipo sem alterações 46, (XX) e pesquisa para BCR::ABL1 foi negativa. Em virtude da plasmocitose medular, foi realizada investigação complementar que evidenciou pico monoclonal de 0,8 g/dL na eletroforese de proteínas séricas, imunofixação demonstrando imunoglobulina IgA/lambda monoclonal e dosagem de cadeias leves livres com lambda de 8.532 mg/L e relação lambda/kappa de 1.444. A revisão da biópsia de medula óssea, com marcação específica para plasmócitos, identificou infiltração por 15% de plasmócitos clonais com restrição para cadeia lambda. A investigação para lesões de órgão-alvo não evidenciou lesões líticas. Apesar da anemia e da disfunção renal progressivas, considerou-se que tais alterações poderiam ser justificadas pela LMMC, optando-se pelo tratamento inicial com azacitidina 75 mg/m². Após uma semana do início da terapia, a paciente evoluiu com hematoma espontâneo extenso em parede abdominal, choque hipovolêmico, agravamento da anemia e insuficiência renal aguda, necessitando de hemodiálise e suporte com drogas vasoativas. Foi internada em unidade de terapia intensiva, onde desenvolveu pneumonia grave associada à assistência à saúde, evoluindo com disfunção de múltiplos órgãos e óbito. Discussão: A apresentação sincrônica de LMMC e MM permanece um evento extremamente raro, com poucos casos descritos na literatura. Os relatos publicados demonstram grande heterogeneidade clínica e ressaltam a dificuldade em definir qual neoplasia deve ser priorizada no tratamento, especialmente quando manifestações como anemia, insuficiência renal e citopenias podem ser atribuídas a ambas as doenças. Casos recentes sugerem que alterações moleculares compartilhadas podem participar da fisiopatologia dessa associação, embora sua origem permaneça incerta. Neste caso, embora a paciente apresentasse critérios laboratoriais sugestivos de mieloma, a ausência de lesões líticas e a possibilidade de que a anemia e a disfunção renal fossem decorrentes da LMMC motivaram a priorização do tratamento da neoplasia mieloide com azacitidina. A rápida evolução para complicações hemorrágicas, infecciosas e falência de múltiplos órgãos ilustra a elevada morbimortalidade desses pacientes e reforça a complexidade do manejo clínico. Conclusão: A investigação criteriosa de discrasias plasmocitárias em pacientes com LMMC e plasmocitose medular é fundamental e pode modificar a interpretação diagnóstica e impactar a tomada de decisões terapêuticas nessa rara associação.
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AB - Introdução: A coexistência de Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC) e Mieloma Múltiplo (MM) é uma condição excepcionalmente rara, descrita em poucos relatos de casos isolados. O diagnóstico simultâneo dessas neoplasias hematológicas representa importante desafio diagnóstico e terapêutico, sobretudo pela sobreposição de manifestações clínicas e laboratoriais, bem como pela ausência de recomendações específicas para o manejo dessa associação. Relato de caso: Mulher, 81 anos, admitida para investigação de astenia, fadiga, inapetência e dor em ambos os pés, com evolução de 15 dias. O mielograma revelou medula hipercelular com alterações displásicas, 7% de monócitos e 9% de plasmócitos. A imunofenotipagem evidenciou displasia granulocítica, monocitose de 18,4% e presença de população plasmocitária anômala. A biópsia de medula óssea demonstrou medula hipercelular (80%), hipoplasia megacariocítica, e infiltrado monocítico compatível com LMMC, confirmado por imunohistoquímica. Cariótipo sem alterações 46, (XX) e pesquisa para BCR::ABL1 foi negativa. Em virtude da plasmocitose medular, foi realizada investigação complementar que evidenciou pico monoclonal de 0,8 g/dL na eletroforese de proteínas séricas, imunofixação demonstrando imunoglobulina IgA/lambda monoclonal e dosagem de cadeias leves livres com lambda de 8.532 mg/L e relação lambda/kappa de 1.444. A revisão da biópsia de medula óssea, com marcação específica para plasmócitos, identificou infiltração por 15% de plasmócitos clonais com restrição para cadeia lambda. A investigação para lesões de órgão-alvo não evidenciou lesões líticas. Apesar da anemia e da disfunção renal progressivas, considerou-se que tais alterações poderiam ser justificadas pela LMMC, optando-se pelo tratamento inicial com azacitidina 75 mg/m². Após uma semana do início da terapia, a paciente evoluiu com hematoma espontâneo extenso em parede abdominal, choque hipovolêmico, agravamento da anemia e insuficiência renal aguda, necessitando de hemodiálise e suporte com drogas vasoativas. Foi internada em unidade de terapia intensiva, onde desenvolveu pneumonia grave associada à assistência à saúde, evoluindo com disfunção de múltiplos órgãos e óbito. Discussão: A apresentação sincrônica de LMMC e MM permanece um evento extremamente raro, com poucos casos descritos na literatura. Os relatos publicados demonstram grande heterogeneidade clínica e ressaltam a dificuldade em definir qual neoplasia deve ser priorizada no tratamento, especialmente quando manifestações como anemia, insuficiência renal e citopenias podem ser atribuídas a ambas as doenças. Casos recentes sugerem que alterações moleculares compartilhadas podem participar da fisiopatologia dessa associação, embora sua origem permaneça incerta. Neste caso, embora a paciente apresentasse critérios laboratoriais sugestivos de mieloma, a ausência de lesões líticas e a possibilidade de que a anemia e a disfunção renal fossem decorrentes da LMMC motivaram a priorização do tratamento da neoplasia mieloide com azacitidina. A rápida evolução para complicações hemorrágicas, infecciosas e falência de múltiplos órgãos ilustra a elevada morbimortalidade desses pacientes e reforça a complexidade do manejo clínico. Conclusão: A investigação criteriosa de discrasias plasmocitárias em pacientes com LMMC e plasmocitose medular é fundamental e pode modificar a interpretação diagnóstica e impactar a tomada de decisões terapêuticas nessa rara associação.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -