LINFOMA T HEPATOESPLÊNICO GAMA DELTA: DESAFIO TERAPÊUTICO EM UMA NEOPLASIA RARA E AGRESSIVA
- 1Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma T hepatoesplênico (HSTCL) gama delta é uma neoplasia linfoproliferativa rara e extremamente agressiva, tendo como apresentação típica a hepatoesplenomegalia, pouco comprometimento linfonodal e constante infiltração da medula óssea com citopenias. Acomete predominantemente adultos jovens, e o diagnóstico baseia-se na avaliação histopatológica esplênica, hepática ou de medula óssea, evidenciando infiltração sinusoidal por linfócitos T clonais, geralmente pequenos a médios, de contorno nuclear irregular, associado à caracterização imunofenotípica e rearranjo do receptor T γδ. O prognóstico associado a esse linfoma é desfavorável quando comparado outros linfomas T. Não há um regime de indução padronizado, sendo frequentemente empregados esquemas quimioterápicos de maior intensidade, seguido de consolidação com transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH). Relato de caso: Paciente de 54 anos, sexo masculino, sem comorbidades ou uso regular de medicamentos, iniciou quadro de astenia progressiva, febre alta, sudorese noturna e perda ponderal significativa, com evolução de um mês. Na investigação, foram identificadas pancitopenia grave com necessidade transfusional, hepatoesplenomegalia de grande monta e ausência de linfonodomegalia periférica. O paciente foi submetido a aspirado e biópsia de medula óssea com histopatológico e imuno-histoquímica, confirmando a infiltração por linfócitos T apresentando perfil imunofenotípico positivo para CD2, CD3 e CD7 e negatividade para CD4 e CD8, além da expressão clonal Gama Delta, estabelecendo o diagnóstico de HSTCL. Inicialmente, recebeu corticoterapia, com melhora das citopenias e aparente resposta clínica. Em sequência, foi submetido a seis ciclos de CHOEP, obtendo resposta parcial ao tratamento, com remissão da doença na medula óssea, mas mantendo ainda resposta parcial esplênica. Foi considerada a possibilidade de esplenectomia, não realizada por decisão do paciente. Na ausência de doador compatível, aparentado ou não aparentado, realizou consolidação com TCTH autólogo. Entretanto, após sete meses do transplante, apresentou recaída precoce, caracterizada por esplenomegalia, anemia grave e síndrome de lise tumoral. Evoluiu rápida deterioração clínica e óbito antes que fosse possível instituir nova linha de tratamento. Conclusão: O linfoma descrito é um subtipo raro de linfoma T, de comportamento agressivo e associado a elevada frequência de refratariedade e recaída. Esse caso evidencia a possibilidade de resposta inicial ao tratamento, porém com controle pouco duradouro da doença, mesmo após quimioterapia intensiva e consolidação com TCTH autólogo. A rápida progressão após o transplante e a evolução para óbito reforçam o prognóstico desfavorável dessa entidade e a necessidade de estratégias terapêuticas mais eficazes. O reconhecimento precoce da doença e a definição da melhor estratégia de consolidação, incluindo o papel do TCTH alogênico em pacientes elegíveis, permanecem fundamentais para o manejo desses pacientes.
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TI - LINFOMA T HEPATOESPLÊNICO GAMA DELTA: DESAFIO TERAPÊUTICO EM UMA NEOPLASIA RARA E AGRESSIVA
AU - Pedro Nunes BARBOSA
AU - Rodrigo Manhães Alves RODRIGUES
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AU - Vitor Ribeiro Gomes de Almeida VALVIESSE
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107455
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AB - Introdução: O linfoma T hepatoesplênico (HSTCL) gama delta é uma neoplasia linfoproliferativa rara e extremamente agressiva, tendo como apresentação típica a hepatoesplenomegalia, pouco comprometimento linfonodal e constante infiltração da medula óssea com citopenias. Acomete predominantemente adultos jovens, e o diagnóstico baseia-se na avaliação histopatológica esplênica, hepática ou de medula óssea, evidenciando infiltração sinusoidal por linfócitos T clonais, geralmente pequenos a médios, de contorno nuclear irregular, associado à caracterização imunofenotípica e rearranjo do receptor T γδ. O prognóstico associado a esse linfoma é desfavorável quando comparado outros linfomas T. Não há um regime de indução padronizado, sendo frequentemente empregados esquemas quimioterápicos de maior intensidade, seguido de consolidação com transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH). Relato de caso: Paciente de 54 anos, sexo masculino, sem comorbidades ou uso regular de medicamentos, iniciou quadro de astenia progressiva, febre alta, sudorese noturna e perda ponderal significativa, com evolução de um mês. Na investigação, foram identificadas pancitopenia grave com necessidade transfusional, hepatoesplenomegalia de grande monta e ausência de linfonodomegalia periférica. O paciente foi submetido a aspirado e biópsia de medula óssea com histopatológico e imuno-histoquímica, confirmando a infiltração por linfócitos T apresentando perfil imunofenotípico positivo para CD2, CD3 e CD7 e negatividade para CD4 e CD8, além da expressão clonal Gama Delta, estabelecendo o diagnóstico de HSTCL. Inicialmente, recebeu corticoterapia, com melhora das citopenias e aparente resposta clínica. Em sequência, foi submetido a seis ciclos de CHOEP, obtendo resposta parcial ao tratamento, com remissão da doença na medula óssea, mas mantendo ainda resposta parcial esplênica. Foi considerada a possibilidade de esplenectomia, não realizada por decisão do paciente. Na ausência de doador compatível, aparentado ou não aparentado, realizou consolidação com TCTH autólogo. Entretanto, após sete meses do transplante, apresentou recaída precoce, caracterizada por esplenomegalia, anemia grave e síndrome de lise tumoral. Evoluiu rápida deterioração clínica e óbito antes que fosse possível instituir nova linha de tratamento. Conclusão: O linfoma descrito é um subtipo raro de linfoma T, de comportamento agressivo e associado a elevada frequência de refratariedade e recaída. Esse caso evidencia a possibilidade de resposta inicial ao tratamento, porém com controle pouco duradouro da doença, mesmo após quimioterapia intensiva e consolidação com TCTH autólogo. A rápida progressão após o transplante e a evolução para óbito reforçam o prognóstico desfavorável dessa entidade e a necessidade de estratégias terapêuticas mais eficazes. O reconhecimento precoce da doença e a definição da melhor estratégia de consolidação, incluindo o papel do TCTH alogênico em pacientes elegíveis, permanecem fundamentais para o manejo desses pacientes.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -