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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

SOBREVIDA EM LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS: UMA ANÁLISE DE 10 ANOS BASEADA NO REGISTRO HOSPITALAR DE CÂNCER DE SÃO PAULO

  1. 1Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (FMB-UNESP), Botucatu, SP, Brasil
  2. 2Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (HCFMB-UNESP), Botucatu, SP, Brasil

Abstract

Introdução: Leucemia de células pilosas (Hairy Cell) é uma neoplasia rara de células B, frequentemente associada à mutação BRAF V600E. Conhecer sua sobrevida na população é essencial para auxiliar em decisões clínicas. Objetivos: Avaliar a sobrevida de pacientes com LCP no Estado de São Paulo. METODOLOGIA: Estudo retrospectivo analítico (2000-2025) com dados do Registro Hospitalar de Câncer de São Paulo (RHC/FOSP). Dada a natureza pública e anonimizada dos dados, dispensou-se aprovação do Comitê de Ética. Foram incluídos 400 pacientes com diagnóstico confirmado de LCP (CID-O: M-9940/3). Avaliou-se a sobrevida câncer-específica do diagnóstico até última informação, com óbito por câncer como evento, sem discriminação do tipo causador do óbito pelo banco, sendo essa uma limitação deste estudo. Curvas de Kaplan-Meier e análises geral, por sexo e faixa etária, foram realizadas no software RStudio. Resultados: A sobrevida geral dos pacientes regrediu de 88,51% (IC95%: 85,40–91,73) aos 12 meses para 79,28% (IC95%: 74,76–84,08) aos 120 meses, com queda inicial acentuada no primeiro ano, seguida de declínio gradual. Houve diferença na sobrevida por faixa etária (p=0,001), com o grupo < 40 anos apresentando queda inicial mínima seguida de estabilização, mantendo sobrevida em 92,03% (IC95%: 84,81–99,86) a partir dos 36 meses. Os grupos de 40 a 59 anos e de 60 a 79 anos mostraram declínio gradual, atingindo 82,76%(IC95%: 77,1–88,85) e 72,92%(IC95%: 64–83,09) aos 120 meses, respectivamente. O grupo ≥ 80 anos destacou-se por quedas abruptas ao longo de todo o período, e chegando a 42,32% (IC95%: 19,92–89,89) aos 120 meses. A sobrevida diferiu entre os sexos (p = 0,0094), com diferença amostral entre mulheres (n = 77), que apresentaram mediana de idade de 62 anos (IIQ: 47-70), e homens (n = 323), com mediana de idade de 53 anos (IIQ: 45-65). O sexo masculino apresentou resultados superiores, com taxa de sobrevida em 90,17% (IC95%: 86,94–93,52) aos 12 meses e 81,98% (IC95%: 77,22–87,02) aos 120 meses. O grupo feminino apresentou queda de 81,76% (IC95%: 73,56–90,87) aos 12 meses para 77,71% (IC95%: 68,9–87,65) aos 24 meses, seguida por relativa estabilidade e nova queda de 71,54% (IC95%: 61,22–83,61) aos 108 meses para 68,29% (IC95%: 57,01–81,81) aos 120 meses. Discussão: A sobrevida elevada e estável confirma o perfil indolente da LCP e o impacto positivo dos avanços terapêuticos. A predisposição pelo sexo masculino corrobora a literatura, embora sua etiologia permaneça incerta. Divergindo da literatura, que aponta similaridade entre sexos, os resultados deste estudo sugerem melhor prognóstico masculino, o que possivelmente se trata de uma coincidência entre o sexo feminino e o grupo de maior idade entre os pacientes incluídos. Na análise por faixa etária, grupos de mais idade associaram-se à redução progressiva da sobrevida, provavelmente devido à baixa reserva funcional. A baixa representatividade do grupo de 80 anos ou mais (n = 16) alarga o intervalo de confiança e limita a precisão da estimativa, embora a curva valide a tendência de pior prognóstico. Conclusão: O estudo contribui para a caracterização epidemiológica da LCP no Estado de São Paulo e reitera o papel de idade e sexo no prognóstico, que no geral é favorável, confirmando o caráter indolente descrito na literatura.

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AB  - Introdução: Leucemia de células pilosas (Hairy Cell) é uma neoplasia rara de células B, frequentemente associada à mutação BRAF V600E. Conhecer sua sobrevida na população é essencial para auxiliar em decisões clínicas. Objetivos: Avaliar a sobrevida de pacientes com LCP no Estado de São Paulo. METODOLOGIA: Estudo retrospectivo analítico (2000-2025) com dados do Registro Hospitalar de Câncer de São Paulo (RHC/FOSP). Dada a natureza pública e anonimizada dos dados, dispensou-se aprovação do Comitê de Ética. Foram incluídos 400 pacientes com diagnóstico confirmado de LCP (CID-O: M-9940/3). Avaliou-se a sobrevida câncer-específica do diagnóstico até última informação, com óbito por câncer como evento, sem discriminação do tipo causador do óbito pelo banco, sendo essa uma limitação deste estudo. Curvas de Kaplan-Meier e análises geral, por sexo e faixa etária, foram realizadas no software RStudio. Resultados: A sobrevida geral dos pacientes regrediu de 88,51% (IC95%: 85,40–91,73) aos 12 meses para 79,28% (IC95%: 74,76–84,08) aos 120 meses, com queda inicial acentuada no primeiro ano, seguida de declínio gradual. Houve diferença na sobrevida por faixa etária (p=0,001), com o grupo < 40 anos apresentando queda inicial mínima seguida de estabilização, mantendo sobrevida em 92,03% (IC95%: 84,81–99,86) a partir dos 36 meses. Os grupos de 40 a 59 anos e de 60 a 79 anos mostraram declínio gradual, atingindo 82,76%(IC95%: 77,1–88,85) e 72,92%(IC95%: 64–83,09) aos 120 meses, respectivamente. O grupo ≥ 80 anos destacou-se por quedas abruptas ao longo de todo o período, e chegando a 42,32% (IC95%: 19,92–89,89) aos 120 meses. A sobrevida diferiu entre os sexos (p = 0,0094), com diferença amostral entre mulheres (n = 77), que apresentaram mediana de idade de 62 anos (IIQ: 47-70), e homens (n = 323), com mediana de idade de 53 anos (IIQ: 45-65). O sexo masculino apresentou resultados superiores, com taxa de sobrevida em 90,17% (IC95%: 86,94–93,52) aos 12 meses e 81,98% (IC95%: 77,22–87,02) aos 120 meses. O grupo feminino apresentou queda de 81,76% (IC95%: 73,56–90,87) aos 12 meses para 77,71% (IC95%: 68,9–87,65) aos 24 meses, seguida por relativa estabilidade e nova queda de 71,54% (IC95%: 61,22–83,61) aos 108 meses para 68,29% (IC95%: 57,01–81,81) aos 120 meses. Discussão: A sobrevida elevada e estável confirma o perfil indolente da LCP e o impacto positivo dos avanços terapêuticos. A predisposição pelo sexo masculino corrobora a literatura, embora sua etiologia permaneça incerta. Divergindo da literatura, que aponta similaridade entre sexos, os resultados deste estudo sugerem melhor prognóstico masculino, o que possivelmente se trata de uma coincidência entre o sexo feminino e o grupo de maior idade entre os pacientes incluídos. Na análise por faixa etária, grupos de mais idade associaram-se à redução progressiva da sobrevida, provavelmente devido à baixa reserva funcional. A baixa representatividade do grupo de 80 anos ou mais (n = 16) alarga o intervalo de confiança e limita a precisão da estimativa, embora a curva valide a tendência de pior prognóstico. Conclusão: O estudo contribui para a caracterização epidemiológica da LCP no Estado de São Paulo e reitera o papel de idade e sexo no prognóstico, que no geral é favorável, confirmando o caráter indolente descrito na literatura.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
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