DOENÇA HEMOLÍTICA DO FETO E DO RECÉM-NASCIDO POR ALOANTICORPOS ANTI-U E ANTI-N: ATUAÇÃO INTEGRADA DO HEMOCENTRO -PROGRAMA DE SANGUE RARO E AGÊNCIA TRANSFUSIONAL. RELATO DE CASO
- 1Hospital e Maternidade Marieta Konder Bornhausen (HMMKB), Itajaí, SC, Brasil
Abstract
Introdução: A doença hemolítica do feto e do recém-nascido (DHFN) resulta da passagem transplacentária de aloanticorpos maternos dirigidos contra antígenos eritrocitários fetais herdados do pai. A aloimunização ocorre principalmente após gestação ou transfusão. Os anticorpos mais frequentemente envolvidos pertencem aos sistemas Rh e Kell, enquanto os anticorpos anti-U e anti-N constituem causas raras de DHFN. O anti-U ocorre predominantemente em indivíduos afrodescendentes e pode ocasionar hemólise grave, hidropisia fetal e necessidade de suporte transfusional especializado. Objetivo: Relatar um caso de DHFN grave em gestante afrodescendente com identificação dos aloanticorpos anti-U e anti-N, destacando o manejo transfusional e a evolução neonatal. Materiais e métodos: Relato de caso baseado em revisão de prontuário hospitalar e da literatura científica. Relato do caso: Gestante afrodescendente, G3P1C1A1, com 29 semanas de gestação, doença hipertensiva específica da gestação e pré-natal incompleto. A mãe apresentava grupo sanguíneo B RhD negativo e o recém-nascido, AB RhD positivo. A gestação evoluiu com hidropisia fetal, sendo indicada cesariana de urgência. O recém-nascido nasceu prematuro, com hidropisia e icterícia grave. Com cinco horas de vida, apresentava bilirrubina total de 42 mg/dL, sendo submetido imediatamente à exsanguinotransfusão com 180 mL de concentrado de hemácias filtrado e irradiado, grupo O RhD negativo, associado a 90 mL de plasma fresco congelado. Durante o procedimento ocorreram hipotermia e duas paradas cardiorrespiratórias, revertidas após reanimação. Ao término, a bilirrubina reduziu para 4,93 mg/dL, com hemoglobina de 11,7 g/dL. Durante a internação apresentou plaquetopenia e colestase, ambas resolvidas. Recebeu três transfusões de concentrado de hemácias provenientes de uma única bolsa disponibilizada pelo Programa Nacional de Sangue Raro, fracionada para uso sequencial, evoluindo com recuperação clínica e alta hospitalar. A investigação imuno-hematológica materna identificou os aloanticorpos anti-U e anti-N. O teste de antiglobulina direta foi negativo na mãe e positivo no recém-nascido. A fenotipagem eritrocitária materna demonstrou C-, c+, E-, e+, Cw-, K-, Fy(a-), Fy(b-), Jk(a+), Jk(b-), S-, s-, M+ e N-, compatível com ausência da glicoforina B e formação do anti-U. Discussão: O antígeno U pertence ao sistema MNS e é expresso na glicoforina B, codificada pelo gene GYPB. Sua ausência é rara, porém mais frequente em indivíduos afrodescendentes. O anti-U está associado à doença hemolítica fetal e neonatal e a reações transfusionais hemolíticas, podendo causar hidropisia fetal. O anti-N raramente provoca quadros graves isoladamente, mas sua associação com outros aloanticorpos pode aumentar a gravidade clínica. Neste caso, a combinação de anti-U e anti-N esteve relacionada à hidropisia fetal, icterícia neonatal grave e necessidade de hemocomponentes raros. A atuação integrada entre Hemocentro, Agência Transfusional e Programa Nacional de Sangue Raro foi determinante para o sucesso terapêutico. Conclusão: A identificação dos raros aloanticorpos anti-U e anti-N foi fundamental para o diagnóstico e o manejo transfusional da mãe e do recém-nascido. O caso evidencia a importância da investigação imuno-hematológica especializada e da disponibilidade de hemocomponentes do Programa Nacional de Sangue Raro para garantir suporte transfusional seguro em pacientes com aloanticorpos de baixa frequência.
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AU - Samara Graf PRADO
AU - Ariane Salete SILVA
AU - David Santos RIBEIRO
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107285
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AB - Introdução: A doença hemolítica do feto e do recém-nascido (DHFN) resulta da passagem transplacentária de aloanticorpos maternos dirigidos contra antígenos eritrocitários fetais herdados do pai. A aloimunização ocorre principalmente após gestação ou transfusão. Os anticorpos mais frequentemente envolvidos pertencem aos sistemas Rh e Kell, enquanto os anticorpos anti-U e anti-N constituem causas raras de DHFN. O anti-U ocorre predominantemente em indivíduos afrodescendentes e pode ocasionar hemólise grave, hidropisia fetal e necessidade de suporte transfusional especializado. Objetivo: Relatar um caso de DHFN grave em gestante afrodescendente com identificação dos aloanticorpos anti-U e anti-N, destacando o manejo transfusional e a evolução neonatal. Materiais e métodos: Relato de caso baseado em revisão de prontuário hospitalar e da literatura científica. Relato do caso: Gestante afrodescendente, G3P1C1A1, com 29 semanas de gestação, doença hipertensiva específica da gestação e pré-natal incompleto. A mãe apresentava grupo sanguíneo B RhD negativo e o recém-nascido, AB RhD positivo. A gestação evoluiu com hidropisia fetal, sendo indicada cesariana de urgência. O recém-nascido nasceu prematuro, com hidropisia e icterícia grave. Com cinco horas de vida, apresentava bilirrubina total de 42 mg/dL, sendo submetido imediatamente à exsanguinotransfusão com 180 mL de concentrado de hemácias filtrado e irradiado, grupo O RhD negativo, associado a 90 mL de plasma fresco congelado. Durante o procedimento ocorreram hipotermia e duas paradas cardiorrespiratórias, revertidas após reanimação. Ao término, a bilirrubina reduziu para 4,93 mg/dL, com hemoglobina de 11,7 g/dL. Durante a internação apresentou plaquetopenia e colestase, ambas resolvidas. Recebeu três transfusões de concentrado de hemácias provenientes de uma única bolsa disponibilizada pelo Programa Nacional de Sangue Raro, fracionada para uso sequencial, evoluindo com recuperação clínica e alta hospitalar. A investigação imuno-hematológica materna identificou os aloanticorpos anti-U e anti-N. O teste de antiglobulina direta foi negativo na mãe e positivo no recém-nascido. A fenotipagem eritrocitária materna demonstrou C-, c+, E-, e+, Cw-, K-, Fy(a-), Fy(b-), Jk(a+), Jk(b-), S-, s-, M+ e N-, compatível com ausência da glicoforina B e formação do anti-U. Discussão: O antígeno U pertence ao sistema MNS e é expresso na glicoforina B, codificada pelo gene GYPB. Sua ausência é rara, porém mais frequente em indivíduos afrodescendentes. O anti-U está associado à doença hemolítica fetal e neonatal e a reações transfusionais hemolíticas, podendo causar hidropisia fetal. O anti-N raramente provoca quadros graves isoladamente, mas sua associação com outros aloanticorpos pode aumentar a gravidade clínica. Neste caso, a combinação de anti-U e anti-N esteve relacionada à hidropisia fetal, icterícia neonatal grave e necessidade de hemocomponentes raros. A atuação integrada entre Hemocentro, Agência Transfusional e Programa Nacional de Sangue Raro foi determinante para o sucesso terapêutico. Conclusão: A identificação dos raros aloanticorpos anti-U e anti-N foi fundamental para o diagnóstico e o manejo transfusional da mãe e do recém-nascido. O caso evidencia a importância da investigação imuno-hematológica especializada e da disponibilidade de hemocomponentes do Programa Nacional de Sangue Raro para garantir suporte transfusional seguro em pacientes com aloanticorpos de baixa frequência.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -