ANEMIA HEMOLÍTICA POR CRIOAGLUTININAS SOBREPOSTA A MIOCARDITE LÚPICA: RELATO DE CASO
- 1Universidade de Brasília (UnB), Brasília, DF, Brazil
- 2Hospital DF Star, Brasília, DF, Brasil
Abstract
Introdução: A anemia hemolítica por anticorpos a quente é uma manifestação hematológica comum nos lúpus eritematoso sistêmico (LES), sendo a ocorrência de hemólise por anticorpos a frio incomum nesta doença. O diagnóstico baseia-se em evidência de hemólise, Coombs direto positivo e pesquisa de crioaglutininas, porém limitações laboratoriais in vitro podem dificultar o diagnóstico etiológico. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de hemólise severa mediada por complemento e miocardite aguda secundárias aos lúpus, enfatizando a propedêutica imuno-hematológica e complexidade do manejo. Apresentação do Caso: Paciente de 54 anos, feminina, admitida por astenia progressiva há 5 meses, artralgia intermitente e perda ponderal. Apresentava-se hipocorada e taquicárdica. Laboratorialmente evidenciada anemia grave (Hb 6,8 g/dL); B12 292pg/mL, reticulócitos 78.000/μL, DHL 367 U/L, haptoglobina 57,1 mg/dL e Coombs direto 3-4+. Outros achados relevantes: eletroforese com hipergamaglobulinemia policlonal; IgM alta (941 mg/dL); FAN 1/5.120; anti-RNP >140, anti-Ro, anticardiolipina e fator reumatoide positivos; consumo de C3 e C4; proteinúria 483 mg/24h. Imunofenotipagem excluiu clonalidade B. Anti-DNA, anti-Sm, anti-La e anticoagulante lúpico negativos. Tomografias mostraram linfonodomegalias abdominopélvicas, derrame pleural, cardiomegalia e espessamento pericárdico; Ressonância cardíaca com miocardite ativa e serosite pleuropericárdica. Diagnosticado LES (ACR/EULAR 2019: 26 pontos; SLEDAI-2K 13) com acometimento hematológico, cardíaco, articular e seroso e hemólise a frio IgM com possível overlap com Sjögren. Iniciou prednisona 60mg/dia e hidroxicloroquina 400 mg/dia e proposta ciclofosfamida e rituximabe, que foram recusados pela paciente. Após 16 dias houve melhora parcial (Hb 8,0 g/dL; haptoglobina 41,6 mg/dL), mantendo Coombs positivo e complemento consumido. Discussão: A hipótese de mecanismo imune a frio foi aventada devido à hemólise, macrocitose, consumo de complemento e IgM aumentada. A sobreposição de hemólise a frio e miocardite é combinação pouco reportada no LES, agravada por achados sugestivos de Sjögren secundária e presença de anticorpos antifosfolípides – overlap que amplia o risco clínico. A exclusão de síndrome linfoproliferativa é necessária antes de atribuir o quadro à atividade lúpica isolada, exigindo integração clínica. A negatividade da crioaglutinina pode ser devida a questões pré-analíticas (temperatura da amostra) ou pela presença de anticorpos em baixos títulos, mas com alta amplitude térmica patogênica in vivo. A hemólise a frio usualmente tem pouca resposta a corticosteroides isolados, tornando a recusa ao rituximabe e ciclofosfamida prejudicial na intervenção terapêutica e restringindo o tratamento a um esquema subótimo com prednisona e suporte transfusional cautelos. O caso expõe ainda um cenário de discordância entre indicação formal de imunossupressão de indução respaldada por gravidade orgânica objetiva e a autonomia da paciente em recusar o tratamento. É necessária monitorização estreita de recidiva hemolítica, progressão cardíaca e vigilância trombótica, além de revisão periódica da janela terapêutica disponível. Conclusão: Este relato ilustra um fenótipo raro e grave de LES, onde a integração diagnóstica entre especialidades foi decisiva para o reconhecimento precoce e destaca o desafio prático de conciliar segurança clínica e respeito à autonomia diante da recusa terapêutica.
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AB - Introdução: A anemia hemolítica por anticorpos a quente é uma manifestação hematológica comum nos lúpus eritematoso sistêmico (LES), sendo a ocorrência de hemólise por anticorpos a frio incomum nesta doença. O diagnóstico baseia-se em evidência de hemólise, Coombs direto positivo e pesquisa de crioaglutininas, porém limitações laboratoriais in vitro podem dificultar o diagnóstico etiológico. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de hemólise severa mediada por complemento e miocardite aguda secundárias aos lúpus, enfatizando a propedêutica imuno-hematológica e complexidade do manejo. Apresentação do Caso: Paciente de 54 anos, feminina, admitida por astenia progressiva há 5 meses, artralgia intermitente e perda ponderal. Apresentava-se hipocorada e taquicárdica. Laboratorialmente evidenciada anemia grave (Hb 6,8 g/dL); B12 292pg/mL, reticulócitos 78.000/μL, DHL 367 U/L, haptoglobina 57,1 mg/dL e Coombs direto 3-4+. Outros achados relevantes: eletroforese com hipergamaglobulinemia policlonal; IgM alta (941 mg/dL); FAN 1/5.120; anti-RNP >140, anti-Ro, anticardiolipina e fator reumatoide positivos; consumo de C3 e C4; proteinúria 483 mg/24h. Imunofenotipagem excluiu clonalidade B. Anti-DNA, anti-Sm, anti-La e anticoagulante lúpico negativos. Tomografias mostraram linfonodomegalias abdominopélvicas, derrame pleural, cardiomegalia e espessamento pericárdico; Ressonância cardíaca com miocardite ativa e serosite pleuropericárdica. Diagnosticado LES (ACR/EULAR 2019: 26 pontos; SLEDAI-2K 13) com acometimento hematológico, cardíaco, articular e seroso e hemólise a frio IgM com possível overlap com Sjögren. Iniciou prednisona 60mg/dia e hidroxicloroquina 400 mg/dia e proposta ciclofosfamida e rituximabe, que foram recusados pela paciente. Após 16 dias houve melhora parcial (Hb 8,0 g/dL; haptoglobina 41,6 mg/dL), mantendo Coombs positivo e complemento consumido. Discussão: A hipótese de mecanismo imune a frio foi aventada devido à hemólise, macrocitose, consumo de complemento e IgM aumentada. A sobreposição de hemólise a frio e miocardite é combinação pouco reportada no LES, agravada por achados sugestivos de Sjögren secundária e presença de anticorpos antifosfolípides – overlap que amplia o risco clínico. A exclusão de síndrome linfoproliferativa é necessária antes de atribuir o quadro à atividade lúpica isolada, exigindo integração clínica. A negatividade da crioaglutinina pode ser devida a questões pré-analíticas (temperatura da amostra) ou pela presença de anticorpos em baixos títulos, mas com alta amplitude térmica patogênica in vivo. A hemólise a frio usualmente tem pouca resposta a corticosteroides isolados, tornando a recusa ao rituximabe e ciclofosfamida prejudicial na intervenção terapêutica e restringindo o tratamento a um esquema subótimo com prednisona e suporte transfusional cautelos. O caso expõe ainda um cenário de discordância entre indicação formal de imunossupressão de indução respaldada por gravidade orgânica objetiva e a autonomia da paciente em recusar o tratamento. É necessária monitorização estreita de recidiva hemolítica, progressão cardíaca e vigilância trombótica, além de revisão periódica da janela terapêutica disponível. Conclusão: Este relato ilustra um fenótipo raro e grave de LES, onde a integração diagnóstica entre especialidades foi decisiva para o reconhecimento precoce e destaca o desafio prático de conciliar segurança clínica e respeito à autonomia diante da recusa terapêutica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -