PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR EM OMENTO - UM RELATO DE CASO
- 1Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo (IAMSPE), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
O Mieloma Múltiplo (MM) é definido, além de seus critérios clínicos, pela proliferação de plasmócitos clonais, que pode ocorrer no ambiente medular, disseminar-se para o sangue periférico, caracterizando a leucemia de células plasmocitárias quando em quantidade significativa, ou formar massas tumorais denominadas plasmocitomas extramedulares (PEM). Estudos demonstram maior acometimento de pele, pleura, linfonodos, fígado e sistema nervoso central. Relatamos o caso da paciente E.A.G., diagnosticada com MM IgA/Lambda em 2023, aos 47 anos, classificada como alto risco pelo Revised International Staging System (R-ISS). Ao diagnóstico apresentava anemia, plasmocitose medular de 50% ao mielograma, cariótipo normal e FISH evidenciando rearranjo IgH::MAF. Iniciou tratamento com cinco ciclos de bortezomibe, talidomida e dexametasona, sendo posteriormente submetida a transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas (TCTHa), seguido de manutenção com inibidor de proteassoma. Permaneceu em resposta parcial muito boa por aproximadamente um ano, quando evoluiu com piora da anemia (queda de cerca de 2,5 g/dL), aumento das cadeias leves livres, elevação da IgA e imunofixação demonstrando, além do componente IgA/Lambda previamente identificado, um segundo componente de cadeia leve Lambda. Diante da recaída, iniciou segunda linha com isatuximabe, carfilzomibe e dexametasona. Após seis ciclos, passou a procurar repetidamente o pronto-socorro por dor abdominal intensa. Frente à refratariedade às medidas sintomáticas, realizada tomografia que evidenciou densificação da gordura mesentérica, coleções de até 5,7 cm e líquido livre em mesogástrio. Em contexto de choque circulatório, foi submetida à laparotomia exploradora, que identificou hemoperitônio secundário à infiltração tumoral do omento. Posteriormente realizou outras três laparotomias para lavagem da cavidade abdominal, porém evoluiu com síndrome compartimental abdominal e óbito por complicações decorrentes do quadro. A biópsia do omento demonstrou agregados de plasmócitos displásicos infiltrando tecido adiposo, e a imunohistoquímica confirmou neoplasia plasmocitária com restrição para cadeia leve Lambda, estabelecendo o diagnóstico de plasmocitoma extramedular. Além de sua difícil identificação, o PEM pode apresentar manifestações clínicas incomuns e está associado a doença de comportamento extremamente agressivo. Em revisão da literatura, Blasbey et al. demonstraram que o acometimento gastrointestinal é raro, ocorrendo principalmente por efeito de massa, com dor abdominal, obstrução intestinal e hidronefrose. Os sítios mais frequentemente descritos são estômago, duodeno e cólon. O envolvimento do omento é ainda mais incomum, havendo apenas relatos isolados desde a década de 1980, ressaltando a excepcionalidade desta apresentação. Quanto ao tratamento, os estudos disponíveis incluem número reduzido de pacientes com PEM, permanecendo indefinido se as estratégias terapêuticas atualmente empregadas são as mais adequadas para essa população. Este relato evidencia os desafios impostos pelo plasmocitoma extramedular no contexto do MM, ilustrando uma apresentação rara, associada à recaída da doença, refratariedade terapêutica e evolução rapidamente desfavorável. O reconhecimento precoce dessa manifestação e o melhor entendimento de sua biologia são fundamentais para aperfeiçoar o manejo e desenvolver estratégias terapêuticas mais eficazes para esses pacientes.
Related
- PLASMOCITOMA PULMONAR COMO MANIFESTAÇÃO EXTRAMEDULAR DE MIELOMA MÚLTIPLO IgA/KAPPA ISS III: RELATO DE CASO
- PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR DE CÉLULAS ETMOIDAIS EVOLUINDO COM CARCINOMA ESPINOCELULAR DE CAVIDADE ORAL: RELATO DE CASO
- PLASMOCITOMA SOLITÁRIO EXTRAMEDULAR COM ACOMETIMENTO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM RELATO DE CASO
- PLASMOCITOMA PANCREÁTICO COMO MANIFESTAÇÃO DE RECIDIVA EXTRAMEDULAR DE MIELOMA MÚLTIPLO ASSOCIADO À SÍNDROME DE LISE TUMORAL: RELATO DE CASO
- PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR COMO MANIFESTAÇÃO DE MIELOMA MÚLTIPLO EM PACIENTE COM LINFOMA FOLICULAR: RELATO DE CASO
BibTeX
@article{santana2026plasmocitoma,
title = {{PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR EM OMENTO - UM RELATO DE CASO}},
author = {Matheus Menezes DE SANTANA and Cezar Emiliano Fernandes GONÇALVES and Daniel Macêdo DO NASCIMENTO and Lucas Emídio Medeiros DE ARAÚJO and Ariel Gutierrez DELGADILLO and Inara Lucia ARCE},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107916},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107916},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR EM OMENTO - UM RELATO DE CASO
AU - Matheus Menezes DE SANTANA
AU - Cezar Emiliano Fernandes GONÇALVES
AU - Daniel Macêdo DO NASCIMENTO
AU - Lucas Emídio Medeiros DE ARAÚJO
AU - Ariel Gutierrez DELGADILLO
AU - Inara Lucia ARCE
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107916
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107916
AB - O Mieloma Múltiplo (MM) é definido, além de seus critérios clínicos, pela proliferação de plasmócitos clonais, que pode ocorrer no ambiente medular, disseminar-se para o sangue periférico, caracterizando a leucemia de células plasmocitárias quando em quantidade significativa, ou formar massas tumorais denominadas plasmocitomas extramedulares (PEM). Estudos demonstram maior acometimento de pele, pleura, linfonodos, fígado e sistema nervoso central. Relatamos o caso da paciente E.A.G., diagnosticada com MM IgA/Lambda em 2023, aos 47 anos, classificada como alto risco pelo Revised International Staging System (R-ISS). Ao diagnóstico apresentava anemia, plasmocitose medular de 50% ao mielograma, cariótipo normal e FISH evidenciando rearranjo IgH::MAF. Iniciou tratamento com cinco ciclos de bortezomibe, talidomida e dexametasona, sendo posteriormente submetida a transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas (TCTHa), seguido de manutenção com inibidor de proteassoma. Permaneceu em resposta parcial muito boa por aproximadamente um ano, quando evoluiu com piora da anemia (queda de cerca de 2,5 g/dL), aumento das cadeias leves livres, elevação da IgA e imunofixação demonstrando, além do componente IgA/Lambda previamente identificado, um segundo componente de cadeia leve Lambda. Diante da recaída, iniciou segunda linha com isatuximabe, carfilzomibe e dexametasona. Após seis ciclos, passou a procurar repetidamente o pronto-socorro por dor abdominal intensa. Frente à refratariedade às medidas sintomáticas, realizada tomografia que evidenciou densificação da gordura mesentérica, coleções de até 5,7 cm e líquido livre em mesogástrio. Em contexto de choque circulatório, foi submetida à laparotomia exploradora, que identificou hemoperitônio secundário à infiltração tumoral do omento. Posteriormente realizou outras três laparotomias para lavagem da cavidade abdominal, porém evoluiu com síndrome compartimental abdominal e óbito por complicações decorrentes do quadro. A biópsia do omento demonstrou agregados de plasmócitos displásicos infiltrando tecido adiposo, e a imunohistoquímica confirmou neoplasia plasmocitária com restrição para cadeia leve Lambda, estabelecendo o diagnóstico de plasmocitoma extramedular. Além de sua difícil identificação, o PEM pode apresentar manifestações clínicas incomuns e está associado a doença de comportamento extremamente agressivo. Em revisão da literatura, Blasbey et al. demonstraram que o acometimento gastrointestinal é raro, ocorrendo principalmente por efeito de massa, com dor abdominal, obstrução intestinal e hidronefrose. Os sítios mais frequentemente descritos são estômago, duodeno e cólon. O envolvimento do omento é ainda mais incomum, havendo apenas relatos isolados desde a década de 1980, ressaltando a excepcionalidade desta apresentação. Quanto ao tratamento, os estudos disponíveis incluem número reduzido de pacientes com PEM, permanecendo indefinido se as estratégias terapêuticas atualmente empregadas são as mais adequadas para essa população. Este relato evidencia os desafios impostos pelo plasmocitoma extramedular no contexto do MM, ilustrando uma apresentação rara, associada à recaída da doença, refratariedade terapêutica e evolução rapidamente desfavorável. O reconhecimento precoce dessa manifestação e o melhor entendimento de sua biologia são fundamentais para aperfeiçoar o manejo e desenvolver estratégias terapêuticas mais eficazes para esses pacientes.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -