ANEMIA APLÁSICA ASSOCIADA À DOENÇA DE BEHÇET: MANIFESTAÇÃO HEMATOLÓGICA INCOMUM
- 1Ciencias Médicas de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil
Abstract
Introdução: A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmica crônica, rara e de etiologia multifatorial, associada a desregulação imunológica e frequentemente relacionada ao alelo HLA-B51.Apresenta manifestações clínicas heterogêneas, podendo acometer múltiplos sistemas. O envolvimento hematológico é incomum, sendo a anemia aplásica (AA) uma complicação rara e pouco compreendida, possivelmente decorrente de mecanismos imunomediados. Nesse contexto, torna-se relevante o estudo dessa associação, dada sua gravidade e impacto prognóstico. Objetivo: Relatar caso de AA secundária à DB em paciente jovem, destacando manifestações clínicas, manejo terapêutico, dependência transfusional e desafios no transplante de medula óssea. Casuística: Paciente, sexo masculino, 23 anos, com diagnóstico de DB associado à AA, acompanhado em hospital público de Belo Horizonte, Minas Gerais. Método: Trata-se de um estudo descritivo do tipo relato de caso, realizado por meio de anamnese estruturada e de análise retrospectiva de prontuário médico, executadas por discentes de medicina de uma faculdade privada de Minas Gerais, em um hospital público de Belo Horizonte, em março de 2025. Foram coletadas informações sobre a história clínico patológica e evolução das manifestações clínicas para quadros sistêmicos e complicações difusas. Os dados coletados correlacionado à literatura científica acerca da AA secundária à DB. Resultados: Paciente portador de AA e DB, relata demanda de transfusões sanguíneas em razão da plaquetopenia persistente. Também foi relatado histórico de hemorragia ocular, amaurose durante três meses, úlceras orais, petéquias, hematêmese e inflamação da orofaringe. Diante desse quadro, foi feito um diagnóstico clínico da DB. Atualmente, faz uso irregular de ciclosporina e de trombopac e faz transfusões de sangue periodicamente como tratamento da AA. Está cadastrado no banco de transplante de medula óssea, pois não há doador HLA compatível. Discussão/Conclusões: A associação entre AA e DB, embora rara, evidencia a complexidade da desregulação imunológica sistêmica, podendo resultar em falência medular por mecanismos imunomediados ainda pouco esclarecidos. No caso descrito, as citopenias persistentes e a dependência transfusional traduzem a gravidade do acometimento e reforçam a importância da investigação precoce de manifestações hematológicas nesses pacientes. A resposta limitada à imunossupressão, associada à adesão irregular, configura importante desafio terapêutico, favorecendo a progressão do dano medular. Ademais, a necessidade de transfusões recorrentes eleva o risco de complicações, como aloimunização, sobrecarga de ferro e infecções. Embora o transplante de medula óssea represente a principal estratégia potencialmente curativa, sua indicação é frequentemente limitada pela indisponibilidade de doador compatível e pelos riscos em contexto de doença ativa. Dessa forma, o presente relato não apenas destaca a relevância do reconhecimento precoce dessa associação, mas também evidencia lacunas no manejo terapêutico, reforçando a necessidade de avanços científicos e ampliação do acesso ao transplante como medida essencial para melhora do prognóstico.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - ANEMIA APLÁSICA ASSOCIADA À DOENÇA DE BEHÇET: MANIFESTAÇÃO HEMATOLÓGICA INCOMUM
AU - Peterson Cardoso GONTIJO
AU - Haila Dias SILVA
AU - Filipe Luiz PUGER GOMES
AU - Bruna RODRIGUES
AU - Ester Queiroz PEDRA
AU - Gabriela Gontijo ANAYA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.106544
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106544
AB - Introdução: A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmica crônica, rara e de etiologia multifatorial, associada a desregulação imunológica e frequentemente relacionada ao alelo HLA-B51.Apresenta manifestações clínicas heterogêneas, podendo acometer múltiplos sistemas. O envolvimento hematológico é incomum, sendo a anemia aplásica (AA) uma complicação rara e pouco compreendida, possivelmente decorrente de mecanismos imunomediados. Nesse contexto, torna-se relevante o estudo dessa associação, dada sua gravidade e impacto prognóstico. Objetivo: Relatar caso de AA secundária à DB em paciente jovem, destacando manifestações clínicas, manejo terapêutico, dependência transfusional e desafios no transplante de medula óssea. Casuística: Paciente, sexo masculino, 23 anos, com diagnóstico de DB associado à AA, acompanhado em hospital público de Belo Horizonte, Minas Gerais. Método: Trata-se de um estudo descritivo do tipo relato de caso, realizado por meio de anamnese estruturada e de análise retrospectiva de prontuário médico, executadas por discentes de medicina de uma faculdade privada de Minas Gerais, em um hospital público de Belo Horizonte, em março de 2025. Foram coletadas informações sobre a história clínico patológica e evolução das manifestações clínicas para quadros sistêmicos e complicações difusas. Os dados coletados correlacionado à literatura científica acerca da AA secundária à DB. Resultados: Paciente portador de AA e DB, relata demanda de transfusões sanguíneas em razão da plaquetopenia persistente. Também foi relatado histórico de hemorragia ocular, amaurose durante três meses, úlceras orais, petéquias, hematêmese e inflamação da orofaringe. Diante desse quadro, foi feito um diagnóstico clínico da DB. Atualmente, faz uso irregular de ciclosporina e de trombopac e faz transfusões de sangue periodicamente como tratamento da AA. Está cadastrado no banco de transplante de medula óssea, pois não há doador HLA compatível. Discussão/Conclusões: A associação entre AA e DB, embora rara, evidencia a complexidade da desregulação imunológica sistêmica, podendo resultar em falência medular por mecanismos imunomediados ainda pouco esclarecidos. No caso descrito, as citopenias persistentes e a dependência transfusional traduzem a gravidade do acometimento e reforçam a importância da investigação precoce de manifestações hematológicas nesses pacientes. A resposta limitada à imunossupressão, associada à adesão irregular, configura importante desafio terapêutico, favorecendo a progressão do dano medular. Ademais, a necessidade de transfusões recorrentes eleva o risco de complicações, como aloimunização, sobrecarga de ferro e infecções. Embora o transplante de medula óssea represente a principal estratégia potencialmente curativa, sua indicação é frequentemente limitada pela indisponibilidade de doador compatível e pelos riscos em contexto de doença ativa. Dessa forma, o presente relato não apenas destaca a relevância do reconhecimento precoce dessa associação, mas também evidencia lacunas no manejo terapêutico, reforçando a necessidade de avanços científicos e ampliação do acesso ao transplante como medida essencial para melhora do prognóstico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -