APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMOCITÁRIAS COM CARCINOMATOSE PERITONEAL: UM RELATO DE CASO
- 1Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia de células plasmocitárias (LCP) é uma apresentação rara e agressiva das discrasias plasmocitárias. É caracterizada pela presença de ≥5% de plasmócitos clonais circulantes, em pacientes com critérios diagnósticos de Mieloma Múltiplo (MM) e pode estar relacionada com manifestações clínicas mais graves e acometimento extramedular mais frequente. A presença de ascite em paciente com MM ou LCP pode estar relacionada a diversas causas, mas o acometimento peritoneal é raro. Relato de caso: Mulher, 57 anos, com história de lombalgia há 3 meses. À admissão, apresentava hemoglobina de 5,7d/dL, plaquetopenia (27 mil/mm3), além de descrição de 14% de plasmócitos em hemograma, cálcio total de 5,3mg/dL, ausência de injúria renal. Eletroforese de proteínas séricas com hipogamaglobulinemia, porém imunofixação sérica com lambda livre, relação Kappa/Lambda 414, e Beta-2 microglobulina 12,46. Apresentava proteinúria (4,76 g/24h), com eletroforese de proteínas urinárias 2,98 g/L (pico monoclonal em região de gamaglobulina), e imunofixação urinária Bence Jones Lambda. Em PET-CT, presença de lesões líticas em arcos costais, coluna e quadril, além de hipermetabolismo glicolítico em linfonodomegalias cervicais e abdominais e hepatoesplenomegalia. Na avaliação medular, presença de 8,8% de plasmócitos em mielograma, com imunofenotipagem evidenciando 4% de plasmócitos monoclonais lambda (positividade para CD38, CD138, CD28 e Lambda citoplasmático e negatividade para CD56, CD117, CD35). Presença de cariótipo complexo, com clone hipodiploide e várias anormalidades estruturais, incluindo o ganho do braço longo do cromossomo 1 e monossomia do 17. Sendo assim, realizado diagnóstico de leucemia de células plasmocitárias e iniciado tratamento com esquema VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), porém durante o segundo ciclo, evoluiu com elevação de lambda livre, surgimento de ascite volumosa e piora de função renal. Realizada punção de alívio e avaliação do líquido ascítico, com gradiente de albumina soro-ascite de 0,7, DHL > 5000 e imunofenotipagem evidenciando 49,5% de células plasmocitárias anômalas monoclonais Lambda. Associadamente, TC de abdome com espessamento peritoneal e biópsia de peritônio compatível com neoplasia plasmocitária, de morfologia atípica, com restrição Lambda. P apresentou queda de funcionalidade e disfunção de múltiplos órgãos, evoluindo a óbito dois meses após admissão hospitalar. Discussão e conclusão: Ascite é uma complicação rara da LCP e está relacionada a um pior prognóstico da doença. Pode ter como causa insuficiência hepática, cardíaca ou renal, acometimento peritoneal pela LCP ou peritonite infecciosa. O envolvimento peritoneal é incomum e reflete a progressão da doença. Em uma revisão de literatura, a mediana de idade ao diagnóstico era de 60,6 anos e apenas dois casos de ascite estavam relacionados com a produção de cadeias leves, sendo mais comum em pacientes com mieloma múltiplo IgG. O reconhecimento precoce dessa apresentação pode contribuir para melhor caracterização da extensão da doença e definição terapêutica, embora as opções de tratamento permaneçam limitadas e os desfechos, frequentemente, insatisfatórios.
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AB - Introdução: A leucemia de células plasmocitárias (LCP) é uma apresentação rara e agressiva das discrasias plasmocitárias. É caracterizada pela presença de ≥5% de plasmócitos clonais circulantes, em pacientes com critérios diagnósticos de Mieloma Múltiplo (MM) e pode estar relacionada com manifestações clínicas mais graves e acometimento extramedular mais frequente. A presença de ascite em paciente com MM ou LCP pode estar relacionada a diversas causas, mas o acometimento peritoneal é raro. Relato de caso: Mulher, 57 anos, com história de lombalgia há 3 meses. À admissão, apresentava hemoglobina de 5,7d/dL, plaquetopenia (27 mil/mm3), além de descrição de 14% de plasmócitos em hemograma, cálcio total de 5,3mg/dL, ausência de injúria renal. Eletroforese de proteínas séricas com hipogamaglobulinemia, porém imunofixação sérica com lambda livre, relação Kappa/Lambda 414, e Beta-2 microglobulina 12,46. Apresentava proteinúria (4,76 g/24h), com eletroforese de proteínas urinárias 2,98 g/L (pico monoclonal em região de gamaglobulina), e imunofixação urinária Bence Jones Lambda. Em PET-CT, presença de lesões líticas em arcos costais, coluna e quadril, além de hipermetabolismo glicolítico em linfonodomegalias cervicais e abdominais e hepatoesplenomegalia. Na avaliação medular, presença de 8,8% de plasmócitos em mielograma, com imunofenotipagem evidenciando 4% de plasmócitos monoclonais lambda (positividade para CD38, CD138, CD28 e Lambda citoplasmático e negatividade para CD56, CD117, CD35). Presença de cariótipo complexo, com clone hipodiploide e várias anormalidades estruturais, incluindo o ganho do braço longo do cromossomo 1 e monossomia do 17. Sendo assim, realizado diagnóstico de leucemia de células plasmocitárias e iniciado tratamento com esquema VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), porém durante o segundo ciclo, evoluiu com elevação de lambda livre, surgimento de ascite volumosa e piora de função renal. Realizada punção de alívio e avaliação do líquido ascítico, com gradiente de albumina soro-ascite de 0,7, DHL > 5000 e imunofenotipagem evidenciando 49,5% de células plasmocitárias anômalas monoclonais Lambda. Associadamente, TC de abdome com espessamento peritoneal e biópsia de peritônio compatível com neoplasia plasmocitária, de morfologia atípica, com restrição Lambda. P apresentou queda de funcionalidade e disfunção de múltiplos órgãos, evoluindo a óbito dois meses após admissão hospitalar. Discussão e conclusão: Ascite é uma complicação rara da LCP e está relacionada a um pior prognóstico da doença. Pode ter como causa insuficiência hepática, cardíaca ou renal, acometimento peritoneal pela LCP ou peritonite infecciosa. O envolvimento peritoneal é incomum e reflete a progressão da doença. Em uma revisão de literatura, a mediana de idade ao diagnóstico era de 60,6 anos e apenas dois casos de ascite estavam relacionados com a produção de cadeias leves, sendo mais comum em pacientes com mieloma múltiplo IgG. O reconhecimento precoce dessa apresentação pode contribuir para melhor caracterização da extensão da doença e definição terapêutica, embora as opções de tratamento permaneçam limitadas e os desfechos, frequentemente, insatisfatórios.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
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